![]() |
|
сделать стартовой | добавить в избранное |
![]() |
«Пустое» турецкое седло: этиология, патогенез, нейроэндокринные и зрительные нарушения |
«Пустое» турецкое седло: этиология, патогенез, нейроэндокринные и зрительные нарушения Л.Н. Самсонова, А.В. Свирин Под термином синдром «пустого» турецкого седла (ПТС) следует понимать пролабирование супраселлярной цистерны в полость турецкого седла, сопровождающееся клинической картиной головной боли, нейроэндокринных и зрительных расстройств . Единство нейрогуморальной регуляции в организме человека обеспечивается гипоталамо–гипофизарой системой, в тесной анатомической связи с которой находятся зрительные нервы и хиазма. Развитие конфликта в хиазмально–гипоталамо–гипофизарной области приводит к нарушениям зрения . Словосочетание «пустое» турецкое седло ввел в медицину W. Busch в 1951 году. Он был первым, кто связал частично «пустое» турецкое седло с недостаточностью диафрагмы, и им же была предложена классификация форм турецкого седла в зависимости от объема интраселлярных цистерн и типа строения диафрагмы . По данным Busch, у 40–50% людей имеет место недоразвитие или отсутствие диафрагмы турецкого седла. Клинические симптомы, ассоциированные с «пустым» седлом, впервые описал в 1968 г. Guio . Встречаются они значительно реже (по данным различных авторов, от 10 до 23% от группы нейроэндокринных больных) . Weiss и Raski указали на необходимость разграничения первичного (идиопатического) ПТС и вторичного (после лучевого и хирургического лечения) . Анатомия турецкого седла Вход в турецкое седло прикрывает твердая мозговая оболочка, называемая диафрагмой седла (рис. 1). Диафрагма отделяет полость турецкого седла и гипофиз от субарахноидального пространства, исключая лишь отверстие, через которое проходит ножка (воронка) гипофиза. Прикрепление диафрагмы, ее толщина и характер отверстия подвержены значительным анатомическим вариациям . Диафрагма может быть недоразвитой, с резко увеличенным отверстием, через которое в полость седла в разной степени внедряется супраселлярная цистерна . «Пустое» турецкое седло не следует понимать буквально: оно заполнено ликвором, гипофизарной тканью, иногда в него могут «провисать» хиазма и зрительные нервы В 80% случаев встречается переднее пролабирование супраселлярной цистерны (рис. 2). Рис 2. Пролабирование супраселлярной цистерны в полость турецкого седла (ПТС) Этиология и патогенез ПТС Паутинная оболочка пролабирует в полость турецкого седла через отверстие в диафрагме в том случае, если размер последнего превышает 5 мм . Недостаточность диафрагмы является обязательным условием формирования ПТС. В настоящее время известен широкий спектр патологических и физиологических факторов, способствующих развитию «пустого» турецкого седла: – повышение внутричерепного давления вследствие легочно–сердечной недостаточности, артериальной гипертензии, черепно–мозговой травмы; – локальное повышение давления в желудочках при опухолях головного мозга, тромбозе синусов; – физиологические процессы (беременность, роды, климакс); – первичная гипофункция периферических эндокринных желез, длительный прием оральных контрацептивов; – арахноидальные кисты, развившиеся в результате оптико–хиазмального арахноидита; – спонтанный некроз аденомы гипофиза, инфаркт гипофиза; – инфекционные заболевания с тяжелым течением (менингит, геморрагическая лихорадка); – аутоиммунные заболевания (аутоиммунный тиреоидит, болезнь Шегрена, лимфоцитарный аденогипофизит); – наследственная неполноценность соединительной ткани (наличие ПТС у родителей и детей).
Таким образом, установлено, что для формирования «пустого» турецкого седла необходимо два условия: недостаточность диафрагмы и внутричерепная гипертензия, остальные факторы лишь способствуют его развитию . Клиника синдрома ПТС Клиническая картина отличается динамичностью, сменяемостью одного синдрома другим, спонтанными ремиссиями . Чаще болеют женщины (4/5) в возрасте от 35 до 55 лет. Около 75% больных страдают ожирением . Самым частым симптомом является головная боль (80–90%), не имеющая четкой локализации и варьирующая от легкой до нестерпимой, почти постоянной . Дисфункция гипоталамуса выражается вегетативными синдромами и вегетативными кризами с ознобом, резким подъемом артериального давления, кардиалгиями, одышкой, чувством страха, болями в животе, в конечностях, подъемом температуры, нередко синкопальными состояниями . Наряду с вегетативными нарушениями больные с синдромом ПТС подвержены эмоционально–личностным и мотивационным расстройствам. Клиническая симптоматика и течение болезни усугубляются в связи с острой или хронической стрессовой ситуацией . Эндокринные симптомы при ПТС обусловлены нарушением тропной функции гипофиза, проявляются в виде гипо– или гиперсекреции и варьируют по степени тяжести: от субклинических форм до тяжелых. . Per Bjerre отмечает, что гипофизарные нарушения при синдроме ПТС аналогичны изменениям при аденоме гипофиза и часто имеет место сочетание ПТС с микроаденомами . Гипотиреоз, гиперпролактинемия и половые нарушения (снижении потенции, либидо, олиго– и аменорея) наиболее характерны для больных этой группы . Brismar обнаружил ПТС у больных с болезнью Иценко–Кушинга, Domi ique сообщил о наличии ПТС у 10% больных акромегалией . Причиной эндокринных расстройств при ПТС принято считать не компрессию секреторных клеток гипофиза, которые продолжают функционировать даже при значительной гипоплазии, а нарушение гипоталамического контроля над гипофизом в результате затруднения поступления нейрогормонов гипоталамуса . Зрительные нарушения при синдроме ПТС Изменения со стороны зрительной системы различны по характеру и степени выраженности . Чаще всего больных беспокоят ретробульбарные боли, сопровождаемые слезотечением, хемозом, диплопией, фотопсиями, «затуманиванием» . Снижение остроты зрения, изменения полей зрения, отек и гиперемия диска зрительного нерва (ДЗН), выявляемые при обследовании, подвержены колебаниям и зависят от ликвороциркуляции в арахноидальных пространствах и кровоснабжения хиазмально–зрительного пути . По данным Obrador S., из 19 пациентов с синдромом ПТС у 7 зрительные расстройства выражались только субъективными симптомами (неясное зрение, диплопии, фотопсии), у 3 офтальмоскопически определялся двусторонний отек ДЗН, у 2 при периметрии выявлены гемианопсии без очевидной причины. 7 пациентов с ПТС не имели зрительных нарушений . Для синдрома ПТС характерны дефекты полей зрения. Чаще встречаются битемпоральные гемианопсии, центральные и парацентральные скотомы, реже – квадрантные и биназальные гемианопсии . Bosma a d Bergs ra d обнаружили дефекты полей зрения у 10 из 48 пациентов с ПТС, Jaja–Albarra у 6 из 41, Per Bjerre у 3 из 20, Mor ara a d o –ell у 4 из 7 .
Сформированы две патогенетические концепции нарушения полей зрения при ПТС: тракционная и ишемическая. Согласно первой концепции, к дефектам в полях зрения может привести натяжение между хиазмой и передним краем диафрагмы (при смещении последней в полость турецкого седла) а также натяжение между хиазмой и ножкой гипофиза (при смещении ножки назад и в сторону). В качестве второй – ишемической–теории рассматриваются варианты сдавления глазничной артерии в субарахноидальном пространстве, окружающем зрительный нерв, и ухудшения кровоснабжения самой хиазмы и зрительного нерва при удалении их от каротидного бассейна . Биназальные и квадрантные гемианопсии подобны изменениям полей зрения при первичной открытоугольной глаукоме. Дифференциальная диагностика в этих случаях трудна, но имеет важное значение, т.к. глаукома с низким давлением не является редкостью и требует особого внимания офтальмолога . Имеются данные о нередком сочетании ПТС с глаукомой. Bea ie у 8 пациентов с глаукомой обнаружила синдром ПТС: 3 имели глаукому с низким давлением, 4– типичную открытоугольную глаукому и 1– неоваскулярную глаукому. Глаукоматозная экскавация ДЗН была выявлена стереоскопической дискоскопией и подтверждена стереофотографией. Больные в течение 5 лет получали местную гипотензивную терапию с положительным эффектом: глаукома имела стабильное течение без прогрессирования дефектов полей зрения . Существует иная точка зрения на эту проблему. Berke, eelo , Yamayashi также описывают случаи глаукомы с низким давлением в сочетании с ПТС и высказывают предположение о наличии у этих больных «псевдоглаукомы» . Однако Rouhiai e , исследуя 15 пациентов с глаукомой низкого давления, имеющих синдром ПТС, пришел к выводу, что все же более правильным следует считать совпадение синдрома ПТС с глаукомой . Вегетативные кризы, характерные для синдрома ПТС, усугубляют ситуацию и могут привести к нарушению кровообращения в центральной артерии сетчатки (ЦАС). Как правило, эти нарушения встречаются у молодых женщин, страдающих ожирением и эндокринными расстройствами . Синдром ПТС выявляется у 10% больных с доброкачественной внутричерепной гипертензией (ДВГ), главными клиническими симптомами которой также являются головная боль и отек зрительного нерва . Причина ДВГ остается неясной. Наиболее частым этиологическим фактором считают эндокринные нарушения: ожирение, гипо– и гипертиреоз, галакторея–аменорея, беременность, климакс. Per Bjerre сообщает о случаях внезапной потери зрения у пациентов с ДВГ, причиной которой является усиление отека зрительных нервов и сдавление их в оптическом канале . Взаимосвязь ПТС и доброкачественной внутричерепной гипертензии, вероятно, бывает двоякой . Офтальмологическое обследование у пациентов с синдромом ПТС имеет исключительную важность для диагностики заболевания и выбора тактики лечения. Угроза потери зрения является показанием для хирургического вмешательства . Инструментальная диагностика ПТС До последнего времени в диагностике «пустого» турецкого седла использовались лучевые методы исследования: краниография, пневмоцистернография и компьютерная томография, которые были недостаточно информативны и безопасны .
Железо содержится в основном в гемоглобине. Нарушения его обмена связаны с гемоглобиногенными пигментами (хромопротеидами) и выражаются гемосидерозом (отложением в коже в виде буро-коричневатых пятен и во внутренних органах пигмента гемосидерина) и гемохроматозом (меланодермия, пигментный цирроз, бронзовый диабет, характеризующийся отложением пигментов — гемосидерина, гемофусцина, меланина — в печени, поджелудочной железе, лимфатических узлах, миокарде и др.; одновременно с выпадением пигментов функциональная ткань замещается соединительной). Болезнью нарушенного обмена меди является гепато-церебральная дистрофия, при которой мель депонируется в печени, почках, мозге, роговице. Механизмы развития Д. изучаются с применением методов гистохимии, электронной микроскопии, ауторадиографии, гистоспектрографии и др. Лит.: Серов В. В., Дистрофия, в кн.: Струков А. И., Патологическая анатомия, М., 1967; Давыдовский И. В., Общая патология человека, 2 изд., М., 1969. В. В. Серов. Дистрофия адипозо-генитальная Дистрофи'я адипо'зо-генита'льная, заболевание, связанное с нарушением функции желёз внутренней секреции (гипофиза) и межуточного мозга и характеризующееся ожирением, задержкой роста и недоразвитием или атрофией половых желёз и вторичных половых признаков. В основе Д. а.-г. лежат поражения (чаще всего опухоли, кровоизлияния или инфекции) области турецкого седла, гипоталамуса или третьего желудочка мозга
1. Особенности операциональной стороны мыслительной деятельности у детей с нарушением зрения
3. Основные причины нарушения зрения
4. Актуальность двигательной активности у детей с нарушением зрения
5. Изучение компонента готовности детей с нарушениями зрения и слуха к обучению
10. Этиология, патогенез, классификация, клиника и диагностика одонтогенной острой инфекции
12. Рахит (этиология, патогенез, клиника)
13. Аппендицит. Этиология. Классификация. Клиника.
14. Хронический панкреатит: этиология, патогенез, клиническая картина, принципы лечения
16. Бруцеллез. Этиология и географическое распределение, профилактика болезни
17. Этиология, диагностика и лечение болезни Грейвса
18. Грипп: основы этиологии, эпидемиологии, вакцинация
19. Этиология и патогенез пародонтита
20. Терапия (этиология, патогенез, патоморфология, ОРВИ)
21. Этиология и возможные причины СДВГ
25. Ботулизм: этиология, эпидемиология и патогенез
26. Бронхопневмония: этиология, патогенез и патологическая анатомия
27. Брюшной тиф: история, этиология и эпидемиология
28. Герпес.Этиология и патогенез
29. Гипоксия: классификация, этиология и патогенез
30. Детский церебральный паралич: понятие, этиология, симптомы
31. Кариес зубов, эпидемиология, этиология и патогенез
32. Кожные заболевания с мультификаторной и аутоимунной этиологией на примере псориаза
33. Недостаточность клапанов аорты: этиология, гемодинамика, симптоматология и объективные исследования
34. Оспа натуральная: этиология, эпидемиология и патологическая анатомия
35. Острый гематогенный остеомиелит: этиология, патогенез и патологическая анатомия
36. Перитонит: классификация, этиология и патогенез
37. Полиомиелит: этиология, клинические формы и течение
41. Этиология пиквикского синдрома и его лечение
42. Этиология, патогенез, лечение эндокардита и миокардита
43. Бешенство: этиология, пути передачи, клинические симптомы, профилактика
44. Клинико-педагогическая классификация нарушения речи
45. Орган зрения
47. Нарушение прав человека в ходе монголо-татарского нашествия
49. Ответственность за нарушения налогового законодательства
50. Производства по делам о нарушении таможенных правил
52. Русско - Турецкая война 1877-1878 гг.
57. Научно-практический подход к вопросам клиники и диагностики и хирургического лечения ЧМТ
58. Нарушения и заболевания костно-мышечной системы
61. Оздоровительная физкультура при нарушении функций пищеварительной системы
62. Ответственность за нарушения в сфере информационного права
63. Загрязнение вод и нарушение режима стока
64. Что такое дьявол с точки зрения биолога
67. Готовность детей к обучению в школе 8-го вида (для детей с нарушениями интеллектуального развития)
68. Лазерная резка: расчет зануления кабельной сети и освещенности сборочного места блока
69. Электроэрозионная резка проволокой на установке AGIECUT 100D
73. Коррекция зрения
75. Гравитация с точки зрения общей теории поля
76. Спонтанное нарушение симметрии
78. Русско-турецкая война 1787–1791 гг.
80. Украино - турецкие отношения
84. Мотив "зрение" в текстах метаметафористов
85. Gaisa transporta attistiba (турецкий)
90. Очаговый туберкулез. Инфильтративный туберкулез. Казеозная пневмония. Клиника и патогенез
92. Функциональные нарушения после хирургического лечения опухолей
93. Акушерство (Клиника эклампсии и преэклампсии )
94. Клинико-фармакологическая характеристика витаминопрепаратов
95. Литература - Гинекология (Нарушение менструальной функции. Диагностика
96. Литература - Офтальмология (ПОВРЕЖДЕНИЯ ОРГАНА ЗРЕНИЯ 2)
97. Литература - Офтальмология (ФИЗИОЛОГИЯ ОРГАНА ЗРЕНИЯ)