Библиотека Рефераты Курсовые Дипломы Поиск
Библиотека Рефераты Курсовые Дипломы Поиск
сделать стартовой добавить в избранное
Кефирный гриб на сайте www.za4et.net.ru

Медицина Медицина

Терапия (гемофилия)

Фонарь садовый «Тюльпан».
Дачные фонари на солнечных батареях были сделаны с использованием технологии аккумулирования солнечной энергии. Уличные светильники для
106 руб
Раздел: Уличное освещение
Мыло металлическое "Ликвидатор".
Мыло для рук «Ликвидатор» уничтожает стойкие и трудно выводимые запахи за счёт особой реакции металла с вызывающими их элементами.
197 руб
Раздел: Ванная
Ручка "Помада".
Шариковая ручка в виде тюбика помады. Расцветка корпуса в ассортименте, без возможности выбора!
25 руб
Раздел: Оригинальные ручки

Этот файл взят из коллекции Medi fo E-mail: medi fo@mail.admiral.ru or medrefera s@usa. e or pazufu@al er .org Fido e 2:5030/434 A drey ovicov Пишем рефераты на заказ - e-mail: medi fo@mail.admiral.ru В Medi fo для вас самая большая русская коллекция медицинских рефератов, историй болезни, литературы, обучающих программ, тестов. Заходите на - Русский медицинский сервер для всех! ГЕМОФИЛИЯГемофилия относится к наследственным коагулопатиим, связанным с дефицитом плазменных факторов свертывания. Термин «гемофилия» объединяет в основном два дефекта свертывания: дефицит фактора VIII (гемофилия А) и дефицит фактора 1Х (гемофилия В). Заболеваемость гемофилией колеблется в разных странах от 6,6 до 18 случаев на 100000 жителей мужского пола, из этого числа около 87 – 94 % приходится на гемофилию А. Гемофилия АГемофилия А – наиболее распространенная наследственная коагулопатия, обусловленная дефицитом или молекулярной аномалией прокоагулянтной части фактора VIII (антигемофильного глобулика) с рецессивным, сцепленным с Х- хромосомой типом наследования. Этиология и патогенез. Локализующийся в Х-хромосоме ген гемофилии передается от больного гемофилией всем его дочерям, и они в дальнейшем передают этот ген своим потомкам. Все сыновья бального остаются здоровыми, так как получают единственную Х-хромосому от здоровой матери. Женщины- кондукторы заболевания, имеющие вторую нормальную Х-хромосому, как правило, не страдают кровоточивостью, но активность фактора VIII у них снижена в среднем в 2 раза. Половина сыновей этих женщин, имеющих ген гемофилии, имеют шансы родиться больными (при равной возможности получить от матери патологическую или нормальную Х-хромосому), а половина дочерей – стать передатчицами болезни. Клиническая картина. Геморрагический синдром при гемофилии отличается гематомным типом кровоточивости, для которого характерны обильные кровопотери, провоцируемые незначительными травмами. При рождении значительных геморрагических проявлений обычно не бывает. У взрослых больных возникают кровоизлияния в крупные суставы нижних и верхних конечностей, реже в мелкие суставы кистей и стоп, меж-позвоночные суставы. Острые гемартрозы рецидивируют, формируются хронические геморрагические деструктивные остеоартроэы. Часто отмечаются обширные подкожные, межмышечные, субфасциальные и забрюшинные гематомы, вызывающие некроз окружаюших тканей за счет сдавления питающих их сосудов. Инфицируясь, они могут быть причиной тяжелого сепсиса, при локализации в мягких тканях подчелюстной области, шеи, зева и глотки вызывают стеноз верхних дыхательных путей и асфиксию. Серьезную опасность представляют рецидивирующие почечные кровотечения, сопровождаюшиеся приступами почечной колики. Желудочно-кишечные кровотечения при гемофилии бывают спонтанными или обусловлены приемом лекарственных средств, вызывавших эрозию слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта или обладающих антиагрегантными свойствами. Источником кровотечений могут быть язвы желудка и двенадцатиперстной кишки. Геморрагии в брыжейку, сальник, стенку кишки имитируют острые хирургические заболевания органов брюшной полости.

Эффективность заместительной терапии служит диагностическим критерием в подобных случаях. Для гемофилии характерны длительные кровотечения при травмах и операциях, поэтому- любое хирургическое вмешательство требует введения антигемофильных препаратов. Кровоизлияния в го.човной и спинной мозг и их оболочки почти всегда связаны либо с травмами, либо употреблением дезагрегантов. Осложнения, встречающиеся при данном заболевании, подразделают на непосредственно связанные с геморрагиями (анемия, деструктивные процессы в костях, формирование гематом и псевдоопухолей, инфицирование их) и осложнения иммунного генеза (появление в крови больных в высоких титрах ингибиторои фактора VIII, а также РА, тромбоцитопения). Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз основывается на анамнестических данных, в частности наследственном анамнезе, наличии гематомного типа кровоточивости, результатах лабораторного исследования. Определение парциального тромбопластинового времени с кефалином подтверждает наличие гипокоагуляции, но имеет ориентировочное диагностическое значение. Тромбиновое и протромбиновое время не изменены. При тяжелых формах болезни отмечается увеличение общего времени свертывания плазмы, снижение потребления протромбина. Дефицит различных факторов свертывания и определение вида гемофилии проводят с помощью коррекционных проб. Выясняют, устраняется ли нарушение свертыванин компонентами крови с заведомо известным недостатком того или иного фактора. Если дефект свертывания, выявленный у больного, устраняется только адсорбированной сульфатом бария плазмой, в которой присутствует фактор VIII, но отсутствует фактор 1Х, то можно поставить диагноз гемофилии А. Если дефект исправляется только с помощью нормальной сыворотки, в которой присутствует фактор 1Х, но отсутствует фактор VIII, то ставят диагноз гемофилии В. Вид гемофилии может быть определен также с помощью тестов смешивания. К плазме обследуемого добавляют последовательно в разных пробирках образцы плазмы больных с заведомо известной формой гемофилии, т. е. резким снижением уровней факторов VIII и 1Х, и определяют время свертывания (или время рекальцификации). При смешивании образцов с дефицитом одного фактора коррекции времени свертывания не происходит, в то время как смешивание образцов с дефицитом разных факторов свертывания ведет к взаимной коррекции этих факторов и нормализации процесса свертывания. Диагностика завершается количественным определением уровня дефицитного фактора. Присутствие в плазме крови больного ингибитора фактора VIII:к доказывается с помощью гемагглютационного теста (проба Кумбса) с использованием антител против фактора VIII или теста, основанного на способности плазмы больного при добавлении к нормальной плазме удлинять парциальное тромбопластиновое время свертывания последней. Дифференциальную диагностику следует проводить с болезнью Виллебранда и гемофилией В. В основе болезни Виллебранда – наследственного геморрагического диатеза с аутосомно-доминантным типом передачи лежит нарушение синтеза эндотелием сосуди-стой стенки крупномолекулярного компонента фактора VIII или ристоцетин-кофактора.

Болеют лица обоего пола. Выраженность геморрагического синдрома при болезни Виллебранда разная – от сравнительно легких форм до тяжелых. Наиболее характерны носовые кровотечения, подкожные и внутрикожные геморрагии, но может наблюдаться и гематомный тип кровоточивости, как у больных гемофилией. Диагноз при классическом варианте болезни Виллебранда устанавливают на основании следующих признаков: значительного увеличения времени кровотечения, снижения адгезии тромбоцитов к стеклу и коллагену, а также ристоцетин-агрегации, для которой также требуется VIII: ФВ, при нормальных других видах агрегации (под влиянием АДФ, адреналина, арахидоновой кислоты). Кроме того, отмечается снижение коагуляционной активности фактора VIII (уровня фактора VIII: к), устраняемого переливанием не только нормальной плазмы, но и плазмы больных гемофилией с постепенным, через 4 – 8 ч, нарастанием активности фактора VIII:к (из-за способности фактора Виллебранда, нормально присутствующего в переливаемой плазме, стимулировать синтез фактора VIII:к). Подтверждается диагноз определением уровня фактора Виллебранда в плазме больного по влиянию разных ее разведений на ристоцетин- агрегацию отмытых нормальных тромбоцитов и радиоиммунным методом. Гемофилия В (болезнь Кристмаса) – наследственный геморрагический диатез, обусловленный дефицитом активности фактора 1Х (плазменного компонента тромбо-пластина). Передается по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу. Структурный ген фактора 1Х не связан с фактором VIII, так как располагается на другом конце Х-хромосомы. Ген фактора 1Х мутирует в 7 – 10 раз реже, чем ген фактора VIII, поэтому на долю болезни Кристмаса приходится 8 – 15 % всех случаев гемофилии. У большинства больных гемофилией В в плазме отсутствует антиген фактора 1Х, иммунные формы встречаются редко. Клиническая симптоматика, характер течения, возможные осложнения при болезни Кристмаса идентичны таковым при гемофилии А. В дифференциальной диагностике важно учитывать данные лабораторных исследований и тестов корреляции. Необходимо количественное определение фактора для оценки тяжести болезни. Лечение и прогноз. Базисной терапией гемофилических геморрагий любой локализации и любого генеза является внутривенное введение достаточных доз гемопрепаратов, содержащих фактор VIII. Используют трансфузии свежеполученной крови или прямые гемотрансфузии (при отсутствии других антигемофильных препаратов), введения антигемофильной плазмы, концентратов фактора VIII. Мать больного гемофилией не должна использоваться в качестве донора. Наиболее эффективны концентраты фактора VIII – криопреципитат и другие современные препараты, среди которых имеются стандартизованные сухие концентраты, которые могут храниться при комнатной температуре и удобны для транспортировки. Антигемофильные препараты вводят внутривенно струйно, инфузии повторяют через 8 – 12 ч (период полужизни фактора VIII). При контроле за трансфузионной терапией ориентируются на количественное определение уровня фактора VIII в плазме крови. С целью купирования умеренных геморрагий необходимо повысить уровень в плазме фактора VIII до 15 – 20 %, для чего вводят антигемофильную плазму в дозе 10 – 15 мл/кг; более тяжелые кровотечения требуют поддержания уровня фактора VIII выше 30 %, что достигается введением криопреципитата или других концентратов фактора VIII по 20 – 30 мл/кг и выше.

Она продолжала принимать регулярный курс инъекций PEG-ADA. Но стало ясно, что генная терапия работает. На сегодняшний день каждый четвертый ребенок с синдро­мом SCID получил курс генной терапии. Ни в одном случае не удалось полностью отказаться от инъекций PEG-ADA, но существенно снизились побочные эффекты от лекарствен­ной терапии. Очень скоро список генетических заболеваний, подда­ющихся лечению методами генетической терапии, попол­нился другими болезнями, включая семейную гиперхоле- стеринемию, гемофилию и муковисцидоз. Но, несомнен­но, основной целью был рак. В 1992 году Кеннет Калвер (Kenneth Culver) предпринял дерзкий эксперимент, в котором снабженные генами ретровирусы были введены непосредственно в тело человека. (До этого времени ре- тровирусами обрабатывали только культуры клеток, ко­торые затем вводили в организм.) Ретровирусы были вве­дены 20 пациентам прямо в мозговую опухоль. Не правда ли, звучит устрашающе, особенно если говорить о ретро- вирусах. Но подождите, вы еще не узнали, какими генами были снабжены ретровирусы

1. Взаимосвязь размерностей и единство числовых значений фундаментальных физических констант в системе размерностей – LT

2. Показатели эффективности логистической системы

3. Нарушения нервной системы, вызванные действием важнейших этиологических факторов

4. Анализ технико-экономических показателей ООО "Прикладные системы"

5. Травмы опорно-двигательной системы. Первая медицинская помощь при этих травмах

6. Фізіологія системи крові
7. Значення глікемічного моніторингу крові спортсмена
8. Лабораторные показатели при гестационном пиелонефрите

9. Профессиональные поражения системы крови

10. Учение о свертывающей системе крови. Гемофилия

11. Коррекция эмоциональных нарушений у младших подростков с помощью арттерапии

12. Оценка индекса массы тела, некоторых параметров сердечнососудистой системы и биохимических показателей сыворотки крови больных артериальной гипертонией и ишемической болезнью сердца

13. Расчет показателей разработки элемента трехрядной системы

14. Нарушения и заболевания костно-мышечной системы

15. Расчет показателей разработки элемента трехрядной системы

16. Дисперсные системы, электролиты, РН показатель

Подушка для автокресел, детская "Roxy" от 1 до 3 лет.
Детские подушки-рогалики обеспечивают комфортный сон в автомобильном путешествии. Удобная форма рогалика поддерживает шею и не позволяет
391 руб
Раздел: Дорожные пледы, подушки
Магнитные истории "Мир вокруг".
Детская магнитная игра "Мир вокруг" поможет в большом кругу друзей весело провести время. Она заключается в следующем – ребенку
499 руб
Раздел: Игры на магнитах
Карандаши цветные "Kores", 24 цвета, с точилкой.
Цветные карандаши имеют насыщенные цвета. Шестигранная форма корпуса снижает усталость и придает дополнительный комфорт. Мягкий грифель.
396 руб
Раздел: 13-24 цвета

17. Валовой внутренний продукт - важнейший показатель системы национальных счетов

18. Клиническое значение нарушений сна у беременных

19. Показатели красной крови у новорожденных детей юга и севера тюменской области, больных гемолитической анемией по аво-системе и rh-фактору

20. Система показателей статистики рынка товаров и услуг

21. Сущность и значение исполнительной власти в системе государственной власти

22. Бизнес-план предприятия, процедура разработки и характеристика системы показателей
23. Развивая эффективный бизнес - система сбалансированных показателей
24. Анализ взаимосвязи показателей баланса народного хозяйства и системы национальных счетов

25. Роль и значение финансовой системы Украины в становлении рыночных отношений

26. Сбалансированная система показателей и альтернативные модели

27. Значение банковской системы в современной экономике

28. Сущность и значение системы счетов и двойной записи

29. Клиническое значение нарушений сна у беременных

30. Сбалансированная Система Показателей- как метод реализации стратегии

31. Система показателей оценки финансово-хозяйственной деятельности кредитных организаций

32. Влияние регуляторов роста растений на физиолого-биохимические показатели урожайности сои

Шарики пластиковые, цветные, 100 штук.
Пластиковые шарики - веселая игра для малышей, ими можно играть где угодно - дома, на улице, в детском саду, наполнять детский манеж,
638 руб
Раздел: Шары для бассейна
Фоторамка "Poster blue" (30х40 см).
Рамка может располагаться как вертикально, так и горизонтально. Для фотографий размером: 30х40см. Материал: пластик.
331 руб
Раздел: Размер 30x40
Магнитные истории "Что мне надеть".
Игра научит ребенка: ориентироваться по ситуации, внимательности, развития мелкой моторики, фантазии, аккуратности, усидчивости. В
499 руб
Раздел: Игры на магнитах

33. Система патетических показателей и методов изучения концентрации

34. Основные показатели системы национальных счетов

35. Значення і роль реформи Ехнатона, як втілення єгипетської системи вірувань у Бога Атона

36. Расчет основних показателей надежности системы связи

37. Сущность и значение стимулирования сбыта в системе продвижения товаров и услуг

38. Биохимические подходы к анализу нарушений обмена гемоглобина. Биохимия и патобиохимия печени
39. Значение лечебного и лечебно-профилактического питания, роль питания в профилактике болезней и другие системы питания
40. Организация бронхолегочной системы человека. Значение и функции

41. Система работы в специальных (коррекционных) дошкольных учреждениях для детей с нарушением интеллекта

42. Клинико-педагогическая классификация нарушения речи

43. Специфика психолого-диагностического обследования детей дошкольного возраста с нарушениями психического развития

44. Значение физических упражнений для развития и укрепления дыхательной системы

45. Роль общеразвивающих упражнений в системе физического воспитания детей с нарушением зрения

46. Налоговая система. Значение финансового контроля

47. Финансовая система: составляющие и значения

48. Банковская система и ее значение для функционирования рыночной экономики

Кружка фарфоровая "FIFA 2018. Забивака. Класс!", 380 мл.
Объем: 380 мл. Материал: фарфор.
319 руб
Раздел: Кружки, посуда
Органайзер для обуви "Сороконожка".
Органайзер "Сороконожка", который можно повесить на дверное полотно, стену и другие поверхности, будет содержать всю Вашу обувь
1056 руб
Раздел: Полки напольные, стеллажи
Фоторамка "Poster gold" (70х100 см).
Рамка настенная может располагаться как вертикально, так и горизонтально. Для фотографий размером: 70х100 см. Размер рамки: 71х101
485 руб
Раздел: Размер 50x60 и более

49. Налоговая система РФ, её структура и значение

50. Себестоимость, прибыль и рентабельность в системе качественных показателей эффективности деятельности предприятия

51. Система макроэкономических показателей

52. Система показателей и расчетов в планировании

53. Система показателей макроэкономики

54. Система показателей повышения экономической эффективности производства
55. Система показателей финансового состояния предприятия
56. Система экономических показателей

57. Экономические категории, законы, функции, значение экономической теории и ее место в системе социально-гуманитарных наук

58. Расчёт статистических и вероятностных показателей безопасности полётов

59. В поисках системы мира

60. Малые тела Солнечной системы

61. Происхождение Солнечной системы

62. Строение солнечной системы

63. Мир Галактик (Галактики и звездные системы)

64. Солнечная система

Кроватка-качалка для куклы.
Красивая и удобная кровать-качалка станет прекрасной колыбелькой для куклы. Кровать-качалка прекрасно дополнит интерьер кукольной комнаты
386 руб
Раздел: Спальни, кроватки
Простыня трикотажная на резинке, 90х200х25 см, цвет шоколад.
Трикотажные простыни и наволочки – это идеальный вариант постельных принадлежностей, создающий атмосферу уюта и гармонии в спальне,
678 руб
Раздел: Простыни, пододеяльники
Нож для чистки овощей "Victorinox", универсальный, двустороннее зубчатое лезвие, чёрный.
Изумительный нож для кухни. Небольшой и удобный, он идеально подходит для чистки овощей. А яркий цвет порадует глаз и не даст ножу
410 руб
Раздел: Овощечистки, рыбочистки

65. Происхождение солнечной системы

66. Спутниковые системы местоопределения

67. Разработка алгоритмов контроля и диагностики системы управления ориентацией космического аппарата

68. Двигательные системы организма

69. Теоретическое значение антропологии

70. Значение зеленых насаждений
71. Система HLA и инфекционные заболевания
72. Биохимический контроль в спорте

73. Проводящая система листьев. Строение, типы жилкования

74. Кораллы. Разнообразие и значение

75. Военные реформы 1862-74 годов в России. Техническое перевооружение армии и флота, всесословная воинская повинность. Изменение системы военного управления

76. Законодательство Российской Федерации о единой государственной системе предупреждения и ликвидации чрезвычайных ситуаций

77. Світове господарство - глобальна географічна система та економіко-географічний вимір

78. Транспортная система Украины

79. Значение газа и перспективы развития газовой отрасли в Казахстане

80. Геодезические опорные сети. Упрощенное уравнивание центральной системы

Кружка керамическая "FIFA 2018", 350 мл.
Объем: 350 мл. Материал: керамика.
769 руб
Раздел: Кружки, посуда
Сумка-чехол транспортная для коляски-трость.
Сумка-чехол понадобится Вам, когда Вы отправитесь в поездку, полностью сохранит чистоту в автомобиле и обеспечит защиту одежды от
492 руб
Раздел: Дождевики, чехлы для колясок
Статуэтка "Мальчик на лошадке", 10 см.
Материал: фарфор. Регулярно удалять пыль или мыть тёплой водой. Товар не подлежит обязательной сертификации.
436 руб
Раздел: Миниатюры

81. Коллекторские свойства нефтеносных пластов. Их значение при определении запасов месторождения

82. Банковская система Франции

83. Изменения, произошедшие в финансовой системе России, в переходе к рыночной экономике

84. Налоговая система

85. Налоговая система России

86. Налоговая система РФ
87. Налоговая система РФ на современном этапе
88. Необходимость государственного регулирования экономики в рыночных системах

89. Проблемы и перспективы развития денежной системы России

90. Система неналоговых платежей и сборов в Украине

91. Планирование в системе государственного управления

92. Система таможенных органов РФ

93. Расходы бюджетной системы на социальные цели

94. Налоговые системы развитых стран и их сравнение с налоговой системой России

95. Доходы бюджетной системы Российской Федерации

96. Задачи, основные функции и система ОВД

Ранец жесткокаркасный для начальной школы "Динозавр", 18 литров, 36x26x14 см.
Ранец жесткокаркасный для начальной школы, вместительное основное отделение и дополнительные карманы, светоотражающие полосы. Форма ранца:
1247 руб
Раздел: Без наполнения
Салатники "Хлеб", 2 штуки.
Салатники, 2 штуки. Диаметр: 13,5/16,5 см. Высота: 6/7 см. Объем: 350/650 мл. Материал: керамика.
362 руб
Раздел: Наборы
Вакуумные пакеты с вешалкой 3 штуки: 70х105 см (2 штуки), 70х145 см (1 штука).
Характеристики: - уменьшают объём мягких предметов в 3-4 раза; - надежно защищают вещи от моли, грязи и сырости; - очень износоустойчивы и
529 руб
Раздел: Вакуумные пакеты

97. Становление системы социальной защиты государственных служащих в Российской Федерации

98. Административная ответственность за нарушение порядка государственного управления и правил охраны здоровья. Органы, уполномоченные рассматривать дела об административных правонарушениях

99. Конкурсное производство в системе арбитражного управления

100. Исковая давность и ее гражданско-правовое значение


Поиск Рефератов на сайте za4eti.ru Вы студент, и у Вас нет времени на выполнение письменных работ (рефератов, курсовых и дипломов)? Мы сможем Вам в этом помочь. Возможно, Вам подойдет что-то из ПЕРЕЧНЯ ПРЕДМЕТОВ И ДИСЦИПЛИН, ПО КОТОРЫМ ВЫПОЛНЯЮТСЯ РЕФЕРАТЫ, КУРСОВЫЕ И ДИПЛОМНЫЕ РАБОТЫ. 
Вы можете поискать нужную Вам работу в КОЛЛЕКЦИИ ГОТОВЫХ РЕФЕРАТОВ, КУРСОВЫХ И ДИПЛОМНЫХ РАБОТ, выполненных преподавателями московских ВУЗов за период более чем 10-летней работы. Эти работы Вы можете бесплатно СКАЧАТЬ.