![]() |
|
сделать стартовой | добавить в избранное |
![]() |
Нефротический синдром. Амилоидоз почек |
БЕЛОРУССКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТРЕФЕРАТНа тему: &quo ;Нефротический синдром. Амилоидоз почек&quo ;МИНСК, 2008 Нефротический синдром – прогностически неблагоприятное состояние. Нефротический синдром (НС) – это клинически-лабораторный симптомокомплекс, включающий: массивную протеинурию (более 3,5 г/сут); нарушения белково-липидного обмена (гипоальбуминемия, диспротеинемия, гиперлипидемия, липидурия); отеки (вплоть до анасарки). встречается у больных с различными заболеваниями почек примерно в 20%; может встречаться как при первичных заболеваниях почек, так и при системных заболеваниях (вторично). ПРИЧИНЫ НС преобладание (%) первичные заболевания клубочка: детивзрослые мембранозный ГН 5 40 липоидный нефроз 65 15 ФСГС 10 15 МПГН 10 15 пролиферативный ГН 10 23 (очаговый, &quo ;чисто мезангиальный&quo ;, IgA-нефропатия) системные болезни: 1) СД 2) амилоидоз 3) СКВ еще: лекарственные средства (золото, пенициллины, &quo ;s ree heroi &quo ;); инфекции (малярия, сифилис, гепатит В, СПИД); злокачественные новообразования (карцинома, меланома); редкие (аллергия на пчелиный укус, наследственный нефрит). Основные механизмы повышения проницаемости для белка стенок капилляров клубочков: потеря нормального отрицательного заряда капиллярной стенкой – это ведет к исчезновению силы отталкивания между отрицательно заряженными молекулами белка и капиллярной стенкой; повреждение барьера, препятствующего прохождению через капилляры клубочка крупных молекул – появление крупных брешей в базальной мембране клубочков, слущивание эпителиальных клеток и отложение на базальной мембране соединений, нарушающих целостность капиллярной стенки. Белок нефрин образует щелевую диафрагму. Если его нити разрываются, то будет НС (может быть и наследственно-обусловленным). Гистоморфологические изменения: наиболее ранние – выявляются при ЭМ – исчезновение педикул (подошвенных отростков) подоцитов; на более поздних этапах могут присоединиться нарушения структуры базальной мембраны капилляров клубочков. Степени протеинурии: в норме – до 150 мг/сут (прежде всего, за счет альбуминов); незначительная (следовая) – до 1 г/сут; умеренная (средняя) – от 1 до 3 г/сут; выраженная (значительная) – более 3 г/сут. Виды протеинурии: почечная (ренальная) и непочечная (пре - или постренальная); постоянная и преходящая (транзиторная); селективная (избирательная: альбумины, т.е. низкомолекулярные белки) и неселективная (неизбирательная: альбумины глобулины – высокомолекулярные белки); гломерулярная (клубочковая) и тубулярная (канальцевая). Протеинурия при НС: постоянная, массивная, клубочковая, неселективная. ПАТОГЕНЕЗ в некоторых случаях избирательная проницаемость клубочкового фильтра нарушается при участии гуморальных и клеточных иммунных реакций; в других случаях протеинурия развивается на фоне дегенеративных и склерозирующих процессов (СД, амилоидоз). Патогенез отеков при НС (классическая теория): поражение базальной мембраны капилляров, эндотелия, подоцитов → протеинурия → гипоальбуминемия ( повышен почечный метаболизм и неадекватный синтез альбумина печенью) → снижение онкотического давления плазмы → снижение ОЦК (гиповолемия) → повышение активности РААС и СНС → задержка жидкости и повышение тонуса периферических сосудов, снижение предсердного натрийуретического гормона (ПНУГ).
Но оказалось, что только у 40% больных НС снижен ОЦК, а у 60% – повышен! Т.е. первичная причина отеков – нарушение экскреции натрия почками (теория &quo ;переполнения&quo ;), а снижение онкотического давления лишь способствует возникновению отеков; также потеря отрицательного заряда (см. ранее); массивная протеинурия приводит к последующему повреждению канальцев и интерстиция почек. Последствия протеинурии: гипокальциемия и вторичный гиперпаратиреоидизм (и остеопороз) – дефицит витамина Д из-за усиления экскреции холекальциферол-связывающего белка, тогда как потеря тироксин-связывающего глобулина может привести к снижению уровня тироксина; повышенная чувствительность к инфекциям – может быть следствием низких уровней IgG (т. к. увеличиваются их потери с мочой и их катаболизм), а также потери белка S; железодефицитная анемия – микроцитарная гипохромная из-за потери трансферрина; нарушение всасывания белка (синдром мальабсорбции); непредсказуемое действие лекарств, т. к. нарушена нормальная связывающая способность белков плазмы (в первую очередь, альбуминов). Повышенная свертываемость крови: потеря с мочой антитромбина III; гиперфибриногенемия из-за увеличения синтеза фибриногена печенью в ответ на гипопротеинемию; нарушение активности белков С и S из-за их потерь с мочой; нарушение фибринолиза; повышение агрегации тромбоцитов. Гиперлипидемия: гиперлипидемия развивается вследствие повышения синтеза печенью липопротеинов, т. к. снижается онкотическое давление плазмы и имеется потеря с мочой белков, регулирующих липидный гомеостаз; у большинства больных повышены уровни ЛПНП и холестерина, а в тяжелых случаях – ЛПОНП и триглицеридов; часто встречается липидурия, сыворотка становится молочного цвета. КЛИНИКА больные жалуются на общую слабость, быструю утомляемость, недомогание, отеки, при возникновении нефротической энтеропатии – на понос; кожа бледная, при выраженном НС отмечается ее сухость, волосы теряют блеск, выпадают; отеки появляются на нижних конечностях в конце дня или на лице по утрам, затем распространяются на все тело, локализуясь в зависимости от положения тела (поясница, спина, ноги); у почечных больных отеки наиболее выражены в областях с самым высоким внутрисосудистым гидростатическим давлением (например, лодыжки и стопы) и самым низким тканевым гидростатическим давлением (например, ткани гениталий, периорбитальная зона); общий отек может сопровождаться полостными отеками с наличием транссудата в грудной и брюшной полостях и в полости перикарда, асцитом, а также анасаркой. Осложнения НС: отек мозга; отек сетчатки глаза; гиповолемический (нефротический) шок, иногда с явлениями перитонита; периферические флеботромбозы; инфекционные (вирусные, бактериальные, грибковые); абдоминальный нефротический криз; ДВС с развитием ОПН; ИБС; ТЭЛА, тромбозы артерий почки, инфаркты почки, инсульты. Течение НС: эпизодическое – ремиссии от нескольких месяцев до нескольких лет (примерно у 20% больных с НС); персистирующее – вялое, медленное, но упорно прогрессирующее течение (через 8-10 лет от начала заболевания развивается ХПН); непрерывно-рецидивирующее (прогрессирующее) – в течение 1-3 лет развивается ХПН (несмотря на лечение, режим и т.д
.). Благоприятный исход может быть только у детей с болезнью минимальных изменений. ДИАГНОСТИКА Лабораторные данные: протеинурия более 3,5 г/сут; может встречаться эритроцитурия, лейкоцитурия, цилиндрурия (гиалиновые, зернистые, восковидные); в моче – двоякопреломляющие липиды; в крови – гипоальбуминемия, гипопротеинемия (иногда до 30 г/л), повышение уровня α2 - и &be a;-глобулинов; гиперлипидемия (повышение уровня холестерина иногда до 26 ммоль/л, триглицеридов, реже фосфолипидов), сыворотка имеет хилезный вид (молочно-белого цвета); гиперкоагуляция, гипокальциемия, гипокалиемия (альдостеронизм); может быть олигурия при нормальной функции почек с повышением удельного веса мочи до 1030-1040. ЛЕЧЕНИЕ 1: лечение основного заболевания (или вторичной причины); 2: лечение осложнений (например, отеков, гиперлипидемии, ); 3: неспецифическое лечение протеинурии (ИАПФ, НПВС и др.). ––––&quo ;&quo ;–&quo ;&quo ;–––– Амилоидоз – это системное заболевание, в основе которого лежат обменные нарушения, приводящие к образованию и выпадению в тканях особой субстанции – амилоида (сложного белково-полисахаридного комплекса). Амилоидоз обычно приводит к атрофии и склерозу паренхимы различных органов, приводящим в конечном итоге, к нарушению функции этих органов. Амилоидоз почек – практически то же само определение, но применительно к почкам. В итоге развиваются нарушение их функции и ХПН. Впервые описал Roki a sky (1842) – большая сальная почка, &quo ;сальная болезнь&quo ;. Термин – Вирхов (1853) – на основании окрашивания амилоида йодом подобно крахмалу (amylum). частота – не менее 1: 50000 населения; различная частота (в среднем, 1,08% случаев), чаще в Испании (1,92%) и Португалии, реже в Азии (0,2%); чаще во второй половине жизни. Амилоидоз – группа заболеваний, которая выделяется по общему схожему отложению в тканях внешне похожих белков. Структура амилоида: &be a;-складчатая структура: вне зависимости от клиники любой фибриллярный белок с этой структурой, откладывающийся тканях, может считаться амилоидом. Клиническая классификация амилоидоза почек: первичный (идиопатический) – неизвестна &quo ;причинная&quo ; болезнь или при множественной миеломе; вторичный (туберкулез легких, хронические нагноительные заболевания легких (бронхоэктатическая болезнь, абсцесс легкого), остеомиелит, ревматоидный артрит, неспецифический язвенный колит, опухоли, подострый инфекционный эндокардит, лимфогранулематоз и т.д.); наследственный (&quo ;семейный&quo ;) – при периодической болезни, португальский вариант и т.д.; старческий; локальный (опухолевый). Классификация номенклатурного комитета международного союза иммунологических обществ (бюллетень ВОЗ, 1993): AL; AA; A R; A&be a;2M; локализованный. Подробнее – см. учебник. Из 15 биохимически определяемых амилоидов 3 встречаются наиболее часто: AL – образуется плазмоцитами и содержит легкие цепи иммуноглобулина; AA – уникальный не иммуноглобулиновый белок, синтезирующийся в печени; A&be a; – обнаруживается при мозговых нарушениях, связанных с болезнью Альцгеймера. ЭТИОЛОГИЯ Этиология амилоидоза почек неизвестна.
Лица с геликобактерным гастритом могут быть допущены к занятиям спортом после соответствующего лечения. Лица с хроническими гастритами и гастродуоденитами с незначительными нарушениями функции и редкими обострениями, а также дискинезиями желчевыводящих путей с редкими обострениями могут быть допущены к занятиям спортом. 10.PХронические заболевания печени (включая доброкачественные гипербилирубинемии), цирроз печени. 11.PБолезни пищевода (эзофагит, язва до полного излечения; кардиоспазм, стеноз, дивертикулы при наличии значительных и умеренных нарушений функции). 12.PХронические заболевания почек (хронический гломерулонефрит, хронический первичный пиелонефрит, нефросклероз, нефротический синдром, первично-сморщенная почка, амилоидоз почек, хронический интерстициальный нефрит и другие нефропатии). 13.PПиелонефрит (вторичный), гидронефроз, мочекаменная болезнь. Инструментальное удаление или самостоятельное отхождение одиночного камня из мочевыводящих путей (лоханка, мочеточник, мочевой пузырь) без дробления камней мочевыделительной системы, мелкие (до 0,5Pсм) одиночные конкременты почек и мочеточников, подтвержденные только ультразвуковым исследованием, без патологических изменений в моче, односторонний или двухсторонний нефроптоз I стадии не являются противопоказанием к занятиям спортом. 14.PСистемные заболевания соединительной ткани. 15.PЗаболевания суставов ревматоидный артрит, артриты, сочетающиеся со спондилоартритом, анкилозирующий спондилоартрит, остеоартроз, метаболические артриты, последствия инфекционных артритов
1. Литература - Терапия (НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ)
3. Мочевой синдром. Гипертензивный синдром при заболеваниях почек
4. Производство работ по возведению жилого кирпичного здания
5. Билеты по астрономии за 11 класс
9. Конспект лекций по биофизике
10. Тесты по биологии для школы
11. Шпаргалки по ботанической географии
12. Государственный экзамен по Биологии
13. Сорбционные свойства мха по отношению к микроорганизмам и тяжелым металлам
14. Ответы на билеты по биологии 11 класс
15. Ориентирование по карте в движении
16. Альбом схем по основам теории радиоэлектронной борьбы
17. Лекции по "Общим воинским уставам"
18. Подготовка данных и движение по азимутам
19. Билеты и шпоры по Войсковому Тылу
20. Оповещение о чрезвычайных ситуациях. Сигналы оповещения ГО и действия населения по ним
25. Лекции по естественной географии
26. Промышленность и сельское хозяйство в ТАССР с 1945 по 1960 гг.
27. Шпаргалка для сдачи экзаменов по экономической и социальной географии мира
28. Экзаменационные билеты по географии для 11 класса
30. Билеты с ответами по географии (9 класс)
32. Типы стран по уровню социально-экономического развития
33. Отчёт по летней геодезической практике за 1 курс
34. Описание шлифа по петрографии метаморфических пород
36. Гидрогеология. Построение разреза по скважинам
37. Анализ регулирования и финансирования бюджетного дефицита с 1985 и по наши дни
41. Производство по делам об административных правонарушениях
42. Административное задержание по новому КоАП РФ
44. Шпаргалки для госэкзамена по теории государства и права
45. Шпаргалки по Денежно-кредитному регулированию
46. Учебник по банковскому праву
47. Законодательство по ценным бумагам
48. Гражданское общество и право по Гегелю
49. Договор купли - продажи жилых помещений (По материалам судебной практики)
50. Ответы по Гражданскому праву РФ
51. Шпаргалка по гражданскому праву
52. Защита прав потребителей по Российскому законодательству
53. Представительство по гражданскому праву
58. Шпаргалка по Гражданскому Праву РФ (часть первая и вторая)
60. Экзаменационные вопросы по гражданскому процессуальному праву
61. Основания для пересмотра по вновь открывшимся обстоятельствам решений судов по гражданским делам
62. Шпаргалка к Гос Экзамену по Гражданскому Процессу (по ГПК РФ)
63. Контрольная по жилищному праву
64. Контрольные вопросы по аграрному праву Украины
65. Шпаргалка по земельному праву (2005г.)
66. Имущественные правоотношения Франции по кодексу Наполеона
67. Ответы на билеты по истории Украины
68. Контрольная работа по всеобщей истории государства и права
73. Система преступления и наказания по Соборному Уложению 1649 года
74. Уголовный процесс по Соборному Уложению 1649 года
75. Шпаргалки к экзамену по истории
76. Билеты по Истории (1 курс МТЭТ РГТЭУ)
77. Преступления и наказания по Судебнику 1497 г.
78. Шпора по истории (с древних времен и до наших дней)
79. Ответы на экзаменационные вопросы по Отечественной Истории
80. Шпаргалка по истории России
81. Примерные ответы на экзамене по истории политических и правовых учений
83. Краткие лекции и шпаргалка по конституционному праву зарубежных стран
84. Структура органов власти в США по конституции 1787 года
85. Экзаменационные вопросы по конституционному праву зарубежных стран
89. Организационно-правовое обеспечение деятельности комитета по международным делам ГД ФС РФ
90. Конвенция ООН по морскому праву 1982 года
91. Шпаргалка по международному праву
92. Шпаргалка по международному частному праву (Вопросы к экзамену по МЧП)
93. Шпоры по муниципальному праву (Шпаргалка)
94. Шпаргалки по муниципальному праву
95. Контрольная работа по муниципальному праву Вариант 2
96. Учет расчетов с бюджетом по налогам