![]() |
|
сделать стартовой | добавить в избранное |
![]() |
Мегалобластные и гемолитические анемии |
БЕЛОРУССКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ РЕФЕРАТ На тему: «Мегалобластные и гемолитические анемии» МИНСК, 2008 Мегалобластные анемии – результат нарушения синтеза ДНК, когда страдают, прежде всего, быстро обновляющиеся ткани: кроветворная и эпителий ЖКТ. Деление клеток замедляется, цитоплазма созревает нормально, в результате чего клетки становятся крупными, содержание РНК превышает ДНК. На уровне костного мозга появляются мегалобласты – предшественники эритроцитов. Они разрушаются уже в самом костном мозге, а продукция эритроцитов снижается. Таким образом, эритропоэз – неэффективный. ЭТИОЛОГИЯ Основные причины мегалобластных анемий – дефицит фолиевой кислоты и витамина В12. Причины дефицита витамина В12: 1) недостаточное поступление его с пищей; 2) нарушение его всасывания: недостаток внутреннего фактора Касла (на уровне желудка); поражение дистальных отделов ileum (там В12 тоже всасывается); конкурентное поглощение витамина В12 (при дифиллоботриозе); применение некоторых лекарственных средств (аминосалициловая кислота, неомицин); 3) другие причины: передозировка закиси азота; недостаточность транскобаламина II. Причины дефицита фолиевой кислоты: 1) недостаточное поступление с пищей (особенно у алкоголиков, подростков, грудных детей); 2) период повышенной потребности в фолиевой кислоте: беременность; грудной возраст; больные со злокачественными новообразованиями; гемолитическая анемия (усиленный эритропоэз вызывает повышение потребности в фолиевой кислоте); гемодиализ; 3) нарушение всасывания: всевозможные болезни тонкого кишечника: целиакия, спру; применение лекарственных средств: барбитураты, фенитоин; 4) нарушения метаболизма фолиевой кислоты: ее дефицит вследствие применения ингибиторов дигидрофолатредуктазы (метотрексат, триметоприм); алкоголь; недостаточность дигидрофолатредуктазы; 5) другие причины: а) применение лекарственных средств, нарушающих синтез ДНК (онкология): антиметаболиты – структурные аналоги пуринов; антиметаболиты – структурные аналоги пиримидинов; б) наследственные болезни обмена веществ: оротовая ацидурия; в) мегалобластные анемии неизвестной этиологии: рефрактерная мегалобластная анемия (диагноз – методом исключения); острый эритромиелоз. Фолиевая (птероилглутаминовая) кислота синтезируется растениями и бактериями. Источник для человека – фрукты и овощи (особенно, зеленые). Минимальная суточная потребность – 50 мкг, при беременности она повышается в несколько раз. Всасывание зависит от характера пищи и способа ее приготовления. В пище фолиевая кислота находится в конъюгированной форме в виде полиглютамата, который расщепляется ферментом γ-глютамилгидролазой, находящимся в просвете кишечника. После расщепления фолиевая кислота всасывается в виде моноглютамата в проксимальном отделе тонкой кишки, с помощью переносчика попадает в клетку, где теряет метильную группу (при участии витамина В12), снова превращается в полиглютамат и задерживается в клетках, где используется на ее нужды. Резерв фолиевой кислоты в организме составляет 5-20 мг, половина из которых содержится в печени, поэтому при нарушении всасывания или прекращении поступления дефицит кислоты развивается только через несколько месяцев.
Витамин В12 – кобаламин – по структуре напоминает порфирин, который входит в состав гема, но, в отличие от последнего, В12 не синтезируется в организме, а должен поступать с пищей. Источник этого витамина – продукты животного происхождения (мясо, молоко, яичные желтки). Минимальная суточная доза – 2,5 мкг. В желудке витамин высвобождается из пищи и соединяется с желудочным R-белком (его структура неизвестна). Комплекс поступает затем в 12-перстную кишку, где соединяется с внутренним фактором Касла (который вырабатывается не duode um, а париетальными клетками желудка). В энтероцитах концевого отдела тонкой кишки этот комплекс расщепляется, В12 связывается с переносчиком – транскобаламином II – и переносится с кровью к тканям, в частности, к костному мозгу и печени. Запас витамина В12 составляет 2 мг в печени 2 мг в других тканях. Таким образом, дефицит развивается лишь через 3-6 лет. Метаболизм фолиевой кислоты Основная функция фолиевой кислоты – перенос метильной или формильной группы (1С – одноуглеродной) от одного вещества к другому. Антагонисты фолиевой кислоты: аминоптерин, А-метоптерин. Гипотеза «фолиевой ловушки» объясняет, почему при дефиците витамина В12 снижается уровень конъюгированной фолиевой кислоты в тканях и почему назначение больших доз фолиевой кислоты приводит к частичной ремиссии (улучшению гематологической картины) при В12-дефицитной анемии (см. схему). Необходимо помнить, что повышенный уровень гомоцистеина в плазме (при сниженной концентрации как В12, так и фолиевой кислоты) – фактор риска тромбозов. При малой активности метионина нарушается синтез холина, а следовательно, и холинфосфолипидов, (компоненты мембран), в т.ч. лецитина и сирингомиелина. В результате страдает нервная система, появляются серьезные неврологические нарушения. Из-за разрушения эритроцитов появляется желтушность (не желтуха), может быть геморрагическая сыпь вследствие тромбоцитопении. По причине атрофии ЖКТ наблюдается диспепсия: мальдигестия, мальабсорбция. Дефицит витамина В12 В12-дефицитная анемия: мазок периферической крови: миелоциты, эритроциты с тельцами Жолли и кольцами Cabo ; пунктат костного мозга: мегалобласты; изменения спинного мозга: фуникулярный миелоз (просветление). Эта анемия может быть очень тяжелой, но в связи с медленным течением и периодом адаптации больные переносят ее относительно неплохо. Болезнь Аддисона-Бирмера (пернициозная анемия): бледность и заеды, губы бледны, склеры желтушны, сосочки языка сглажены (лакированный язык). Причина: атрофия ЖКТ вызывает нарушение образования внутреннего фактора Касла и, следовательно, нарушение всасывания витамина В12. В 60% случаев имеются аутоантитела к париетальным клетками желудка или только к внутреннему фактору Касла. В этом случае применяем ГКС. Общий анализ крови при анемиях: В12-дефицитная Железодефицитная Эритроциты 0,78 1012/л 3,0 1012/л Гемоглобин 40 г/л 50 г/л ЦП 1,5 0,5 Тромбоциты 40 109/л 180 109/л Лейкоциты 3,9 109/л 5,1 109/л Размеры эритроцитов Макроцитоз Микроцитоз Костный мозг: соотношение эритроциты : лейкоциты = 1:2-1:3 (норма – 3:1-4:1). .B.
После терапии адекватными дозами витамина В12 кроветворение возвращается к норме за 48-72 часа, поэтому пункцию костного мозга необходимо производить до лечения. Методы исследования: ОАК, миелограмма, обследование ЖКТ для исключения опухолевых заболеваний. ЛЕЧЕНИЕ Основной принцип: парентеральное назначение препаратов витамина В12 (цианокобаламин, оксикобаламин) – 30-40 инъекций по 400-500 мкг в/м, далее – поддерживающая доза 500 мкг 1 раз в неделю до 3 месяцев, затем 2 раза в месяц по 500 мкг в течение еще 3 месяцев. Рекомендации USA: поддерживающая терапия по 250 мкг 1 раз в месяц пожизненно. Параллельно назначается фолиевая кислота по 10-15 мг/сут до 6 недель, можно повторять. Гемолитические анемии – происходит повышенный гемолиз / разрушение эритроцитов, как внутриклеточно (тканевой гемолиз – чаще всего в селезенке при участии клеток макрофагальной системы), так и непосредственно в сосудах – внеклеточный, внутрисосудистый гемолиз. Продолжительность жизни эритроцитов в норме составляет 100-120 дней, в то время как при гемолитической анемии она укорачивается до 12-14 суток. Признаки ГА: выраженный ретикулоцитоз в периферической крови (ретикулоциты указывают на хорошую регенераторную способность костного мозга); может быть гипербилирубинемия; при внесосудистом гемолизе может быть гипергемоглобинемия; реактивная гиперплазия красного ростка костного мозга. I. Классификация наследственных гемолитических анемий: 1. Мембранопатии – наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара): наблюдается снижение количества спектрина (особого белка) в клеточной мембране эритроцитов, что повышает ее проницаемость для воды и ионов натрия: клетки набухают, из дискоцитов превращаются в микросфероциты, которые гибнут в селезенке, а их гемоглобин поглощается макрофагами (внутриклеточный гемолиз). Симптомы: желтушность, увеличение селезенки, гиперхромный кал, анемия различной степени, могут быть пигментные камни в желчном пузыре, нарушение костеобразования (там очаги кроветворения) с детства при тяжелой форме анемии. ОАК: нормохромная анемия, микросфероциты, ретикулоциты. Осмотическая резистентность эритроцитов в гипотонических растворах снижена (в норме 0,36-0,42). В костном мозге соотношение лейкоциты/эритроциты составляет 1:1-1:2 при норме 3:1-4:1. Основной метод лечения – спленэктомия. При уровне Hb менее 70 г/л показано переливание эритроцитарной массы. 2. Ферментопатии – дефицит активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы эритроцитов. В мазке периферической крови – тельца Гейнца (деградация Hb). При воздействии агентов окисляющего действия, провоцирующих гемолиз, в т.ч. медикаментов (сульфаниламиды), конских бобов (фавизм), реже черники, голубики человек желтеет. 3. Гемоглобинопатии – нарушения структуры гемоглобина: а) количественная – талассемия: из-за наличия мутантного гена происходит торможение синтеза цепей глобина; внешне: нарушения скелета – квадратный череп и др.; мазок крови: много овальных и грушевидных эритроцитов (&be a;-талассемия); гомозиготы – болезнь Кули: желтуха, гепатоспленомегалия, гипохромия с микроцитозом, снижение осмотической резистентности эритроцитов.
Внутремышечно 25% раствор сульфата магния - 10 мл. При судорогах - диазепам 5 - 10 мг внутривенно. Искусственное аппаратное дыхание. При расстройстве сердечного ритма - 10 мл 10% раствора новокаинамида внутривенно. ----------------------------------------------------------- ВОДОРОД МЫШЬЯКОВИСТЫЙ. А. Название химического вещества и его характеристика. Водород мышьяковистый (арсин) - бесцветный газ с запахом чеснока. Нейротоксическое , гемотоксическое (гемолитическое), гепатотоксическое действие. Смертельная концентрация в воздухе 0.05 мг/л при экспозиции 1 ч, при концентрации 5 мг/ л несколько вдохов приводят к смерти. Б. Симптомы отравления. При отравлении невысокими дозами развитию отравления предшевствует латентный период около 6 ч, при тяжелых интоксикациях латентный период менее 3 ч. Общая слабость , тошнота, рвота, озноб, беспокойство, головная боль, парастезия в конечностях, удушье. Через 8 - 12 ч - гемоглобинурия ( красная или бурая моча ), цианоз, возможны судороги, нарушение сознания. На 2-3и сутки - токсическая гепатотопатия, нефропатия, гемолитическая анемия. В. Неотложная помощь: 1
1. Сравнительная характеристика методов лабораторной диагностики трихомоноза
2. Клиническая и лабораторная диагностика больных ревматоидным артритом
3. Лабораторная диагностика инфекций, передаваемых половым путём
4. Лабораторная диагностика токсоплазмоза
5. Синдром анемии – железодефицитная анемия
10. Экономическая сказка-реферат "НДС - вражья морда" или просто "Сказка про НДС"
11. Несколько рефератов по культурологии
12. Реферат по научной монографии А.Н. Троицкого «Александр I и Наполеон» Москва, «Высшая школа»1994 г.
13. Лабораторные работы диагностики - анализ мочи и крови
14. Анемия
15. История болезни по педиатрии - Железодефецитная анемия тяжелой степени
16. Субъект преступления ("подновлённая" версия реферата 6762)
17. Психология труда (Обзорный реферат по психологии труда)
19. "Камю", "Сартр", "Шопенгауэр", "Ясперс", "Фромм" (Рефераты, доклады по философии)
20. Реферат по информационным системам управления
21. Семь чудес света - древний мир, средние века и наше время (история цивилизации, реферат)
25. Ферритин как маркер железодефицитной анемии и опухолевый маркер
28. Литература - Терапия (анемия)
29. Реферат - Социальная медицина (ЗДРАВООХРАНЕНИЕ КАК СОЦИАЛЬНАЯ СИСТЕМА ЧЕЛОВЕЧЕСКОГО ОБЩЕСТВА)
30. Реферат - Физиология (строение и функции гемоглобина)
31. Терапия (железодефицитные анемии)
32. Лекции - терапия (В12 - дефицитная анемия)
34. Реферат монографии А.А. Смирнова Проблемы психологии памяти
35. Сборник рефератов о конфликтах
36. Реферат по экскурсоведению
41. Гемобартонеллез, или инфекционная анемия кошек
43. Ферритин как маркер железодефицитной анемии и опухолевый маркер
45. Инфекционная анемия цыплят
47. Анемии
48. Анемии острые
49. Анемия
50. Анемия. Острая, железодефицитная, хроническая анемии
51. В12-дефицитная анемия тяжелой степени. Сопутствующие заболевания: ИБС, экстросистолия
52. Железодефицитная анемия II степени, вторичная, симптоматическая
53. Лабораторная, инструментальная и аппаратная диагностика рака поджелудочной железы
57. Диагностика и профилактика неуставных взаимоотношений в части и подразделении
58. Диагностика банкротства предприятия и разработка антикризисной программы (на примере ООО «Оптима»)
60. Постановка лабораторной работы по теории графов
61. Работа с каталогами (лабораторная работа)
63. Разработка лабораторного практикума "Создание тестирующей программы"
64. Методические рекомендации и задания для лабораторных работ по дисциплине «Вычислительные системы»
65. Разработка цикла лабораторных работ по основам работы в WINDOWS 2000
69. Лабораторные работы по экономико-математическому моделированию
73. Экспресс диагностика особо опасных инфекций
74. Лазерные методы диагностики. Термография
75. Лучевая диагностика. Магнитно-ядерный резонанс при исследовании спинного мозга
76. Диагностика заболеваний сердца и сосудов
77. Этиология, патогенез, классификация, клиника и диагностика одонтогенной острой инфекции
78. Хламидиоз. Методы определения/диагностики
79. Диагностика и лечение послеоперационного перитонита
80. Взятие материала для лабораторного исследования на грибок
81. Современные аспекты диагностики и лечения ревматоидного артрита
82. Функциональный запор: вопросы диагностики и терапевтические подходы (обзор литературы)
84. РАЗВИТИЕ И ДИАГНОСТИКА МЫШЛЕНИЯ В ПОДРОСТКОВОМ ВОЗРАСТЕ
85. Лабораторные работы по охране труда в Угольной промышленности
89. Приёмы преодоления трудностей в процессе допроса и диагностики неискренности допрашиваемого.
90. Диагностика отказов элементов и устройств автоматического управления
93. Лабораторные работы по СХТП
94. МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ ИНФЕКЦИОННЫХ БОЛЕЗНЕЙ (КЛИНИЧЕСКИЙ И ЭПИЗООТОЛОГИЧЕСКИЙ МЕТОДЫ)
95. МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ К ЛАБОРАТОРНЫМ РАБОТАМ ПО ФИЗИКЕ (МЕХАНИКА И ТЕРМОДИНАМИКА)
96. Лабораторные работы по теплотехнике
97. Лабораторная работа по ВМС и ТКС
99. Анализ и диагностика финансово-хозяйственной деятельности предприятия