![]() |
|
сделать стартовой | добавить в избранное |
![]() |
Лейкози та лімфоми в дітей. Гемолітичні анемії |
МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ'Я УКРАЇНИ ЛУБЕНСЬКЕ МЕДИЧНЕ УЧИЛИЩЕ РЕФЕРАТ З ПЕДІАТРІЇ НА ТЕМУ: Лейкози та лімфоми в дітей. Гемолітичні анемії Виконав: студент групи Ф-31 Момот Євген Лубни 2009 Лейкози та лімфоми в дітей ФАБ-класифікація гострих лейкозів у дітей (Франція, Америка, Британія) Лімфоїдні варіанти: L1 - В- і Т-лінійний тип (мікроформи бластних клітин становлять більше ніж 90 %); L2 - В- і Т-лінійний тип (мезоформи бластних клітин становлять більше ніж 50 % ); L3 - В-лінійний тип лімфоми Беркітта (великі гомогенні клітини з ядерцями, вакуолями в цитоплазмі). Мієлоїдні варіанти: М0 - мієлобластний з мінімальним диференціюванням; МІ - мієлобластний без визрівання; М2 - мієлобластний з визріванням; МЗ - промієлоцитарний; М4 - мієломоноцитарний; М5 - моноцитарний; М6 - еритролейкемія (еритромієлоз); М7 - мегакаріоцитарний. Принципи терапії гострих лейкозів у дітей Терапія гострих лейкозів у всьому світі проводиться за сучасними протоколами лікування. Прикладом може бути німецький протокол для лікування гострого лімфобластного лейкозу ALL-BFM-2002 (BFM: Берлін-Франкфурт-Мюнстер), який застосовують в Українському республіканському дитячому гематологічному центрі. Основним принципом лікування є інтенсивна поліхіміотерапія. Перша фаза лікування (індукція ремісії) направлена на ерадикацію лейкемічних клітин. У першій фазі І протоколу застосовують преднізолон, вінкристин, рубоміцин, L-аспарагіназу, у другій фазі - циклофос-фан, цитозар, 6-меркаптопурин. Кожні 2 тиж ендолюмбально вводять метотрексат для профілактики нейролейкозу. Через 2 тиж після І протоколу проводять М-протокол, який передбачає введення високих доз метотрексату на фоні 6-меркаптопурину. Через 2 тиж після М-прото-колу проводять II протокол, при проведенні якого застосовують декса-метазон, вінкристин, адріаміцин, L-аспарагіназу, цитозар, тіогуанін. На фоні проведення інтенсивної поліхіміотерапії обов'язковою є супроводжувальне лікування, до якого входить дезінтоксикаційна, за показаннями - гемозамісна, гемостатична, гепато- та кардіопротек-торна, антибактеріальна, протигрибкова, деконтамінаційна та симптоматична терапія. Після закінчення основного курсу поліхіміотерапії дитина отримує підтримуючу терапію впродовж 2 років. План обстеження хворого на лімфому Ходжкіна (лімфогранулематоз) При появі у хворого безпричинного збільшення одного або групи лімфатичних вузлів, які не мають тенденції до регресії протягом 2 тиж, безболісні, не спаяні між собою і з прилеглими тканинами - у цих випадках хворий потребує спеціального обстеження. Необхідно зробити аналіз периферичної крові, в якій виявляють лейкоцитоз, помірний зсув вліво, помірну еозинофілію, абсолютну лімфопенію, збільшену ІПОЕ. Далі проводять біопсію репрезентативних лімфатичних вузлів або уражених тканин. При масивній пухлині середостіння з можливим виникненням загрозливих для життя розладів дихання біопсія лімфатичних вузлів проводиться під локальною анестезією або після попереднього лікування кортикостероїдами. Дослідження тканин проводиться цитологічно (відбитки пухлин), гістологічно, імуногістологічно.
Рекомендовано підтвердження гістологічного діагнозу референтною лабораторією. Для визначення стадії процесу, яка обумовлює обсяг хіміотерапії, необхідно провести такі дослідження: - ретельне обстеження з обов'язковим документуванням усіх лімфатичних вузлів, які пальпуються, відносно їхньої точної локалізації і розмірів у сантиметрах, розмірів печінки та селезінки, дослідження зони носоглотки (Вальдейєрового кільця); сонографія всіх периферичних лімфатичних вузлів (у тому числі шийних, надключичних, пахвових, пахвинних), середостіння і живота (печінки, селезінки, парааортальні, ілеоцекальні лімфатичні вузли); рентгенологічне дослідження грудної клітки у 2 проекціях; комп'ютерна томографія грудної клітки; комп'ютерна або ядерно-магнітна томографія всіх клінічно або сонографічно зареєстрованих уражених ділянок як основа для планування променевої терапії та оцінки терапевтичної відповіді; лабораторні: загальний аналіз крові, коагулограма, визначення рівня АЛаТ, АСаТ, гамма-глютамілтрансферази, лужної фосфатази, лактатдегідрогенази, креатиніну сироватки; серологічні - діагностика вірусів (Епштейна-Барр, цитомега-ловірусу, герпес-комплексу, ВІЛ), токсоплазмозу, кандидозу, аспергільозу; електрокардіографія, ехокардіографія. Визначення клінічної стадії процесу Збільшення однієї або двох суміжних груп лімфатичних вузлів. Збільшення двох або більше груп лімфатичних вузлів з одного боку діафрагми. Збільшення лімфатичних вузлів по обидва боки від діафрагми. Залучення в патологічний процес, крім лімфатичних структур, нелімфоїдних органів. Залежно від відсутності (А) або наявності (В) ознак інтоксикації (лихоманка, пітливість, особливо вночі, втрата маси тіла, шкірний свербіж) кожна стадія поділяється на ці дві підгрупи. Принципи терапії лімфоми Ходжкіна та неходжкінських лімфом Лікування пацієнтів із хворобою Ходжкіна проводять методами хіміотерапії та променевої терапії. Обсяг поліхіміотерапії залежить від клінічної стадії процесу. Прикладом може бути DAL-HD-90 (Deu she - Arbei sgemei schaf -Leukamief orsehu g Hodgki 's disease). При І та І1А клінічних стадіях дівчатка отримують 2 курси терапії за схемою ОРРА (онковін (вінкристин), прокарбазин, преднізолон, адріаміцин) та променеву терапію. При ПВ та ПІА стадіях - 2 курси за протоколом ОРРА та 2 курси за протоколом СОРР (циклофосфан, онковін, преднізолон, прокарбазин) та променеву терапію. При ШВ та IV стадіях - 2 курси ОРРЛ та 4 курси СОРР і променеву терапію. Хлопчики при І та ПА стадіях отримують терапію за схемою ОЕРА (онковін, етопозид, преднізолон, ад« ріаміцин). Прокарбазин при цій стадії не використовують у зв'язку з його негативним впливом на сперматогенез. При ПВ, ПІА, ШВ та IV стадіях терапію проводять так, як і в дівчат. Після курсів поліхіміотерапії обов'язково проводять променеву терапію. Неходжкінські лімфоми в дітей мають генералізований характер Пв« ребігу захворювання, часто процес ускладнюється лейкемізацією, урв«женням центральної нервової системи, тому у всіх випадках застосовують курси інтенсивної поліхіміотерапії, а також супроводжувальну та симптоматичну терапію.
Лімфаденопатїі в дітей 1.Інфекційні: а)бактеріальні: стрептокок, стафілокок, мікобактерії, бруцельоз, туляремія, сифіліс; б)вірусні: особливо Епштейна-Барр, аденовіруси, цитомегаловіруси, ВІЛ, вітряна віспа; в)грибкові: гістоплазмоз; г)протозойні: токсоплазмоз, малярія, хвороба котячої подряпини (хламідії). 2.Аутоімунні захворювання: ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак, сироваткова хвороба, аутоімунна гемолітична анемія. 3.Хвороби накопичення: хвороба Гоше, хвороба Німанна-Піка. . 4. Реакції на медикаменти: фенітоїн та ін. 5.Злоякісні: а)лімфоми, лейкемії; б)метастази нейробластоми, рабдоміосаркоми, раку щитоподібної залози. Гістіоцитози: лангергансо-клітинний гістіоцитоз, сімейний еритрофагоцитарний лімфогістіоцитоз, злоякісний гістіоцитоз з масивною лімфаденопатією. Різні: саркоїдоз, хвороба Кавасакі. Гемолітичні анемії Класифікація гемолітичних анемій (за Л.І. Ідельсоном, 1975) Спадкові гемолітичні анемії. A.Спадкові гемолітичні анемії, пов'язані з порушенням мембрани еритроцитів: Спадковий мікросфероцитоз. Спадковий еліптоцитоз. Спадковий стоматоцитоз. Б. Гемолітичні анемії, обумовлені порушенням структури ліпідів мембрани еритроцитів: Спадковий акантоцитоз. Спадкова гемолітична анемія, обумовлена дефіцитом активності лецитин-холестерин-ацетилтрансферази та ін. B.Спадкові гемолітичні анемії, пов'язані з порушенням активності ферментів еритроцитів: 1.Спадкові гемолітичні анемії, пов'язані з порушенням активності ферментів пентозофосфатного циклу: а) дефіцит активності глюкозо-6-фосфатдегідрогенази; б) дефіцит активності 6-фосфоглюконатдегідрогенази. 2.Гемолітичні анемії, пов'язані з порушенням активності ферментів гліколізу: а) дефіцит активності піруваткінази; б) дефіцит активності гексокінази та ін. 3.Гемолітичні анемії, обумовлені дефіцитом активності ферменті глютатіонового циклу: а) дефіцит активності синтетази глютатіону; б) дефіцит активності редуктази глютатіону та ін. Гемолітичні анемії, обумовлені порушенням обміну порфіринів. Спадкові гемолітичні анемії, обумовлені порушенням метаболізму нуклеотидів: а)дефіцит активності аденілаткінази; б)гіперактивність аденозиндезамінази та ін. 6.Спадкові гемолітичні анемії, пов'язані з порушенням структури або синтезу гемоглобіну: а)гемолітичні анемії, пов'язані з порушенням синтезу ланцюгів глобіну: альфа-таласемія; бета-таласеміятаін.; б)анемії, пов'язані з порушенням структури ланцюгів глобіну: анемії, обумовлені носійством стабільних аномальних гемоглобінів S, C, D, Е та ін.; анемії, обумовлені носійством нестабільних аномальних гемоглобінів. II. Набуті гемолітичні анемії. A.Ізоімунні гемолітичні анемії. Гемолітична хвороба новонароджених. Посттрансфузійні гемолітичні анемії. Б. Аутоімунні гемолітичні анемії. Анемії, пов'язані з неповними тепловими антитілами (ідіопатичні, симптоматичні у хворих на лейкемію, мієлофіброз, лімфогранулематоз та ін.). Анемії, пов'язані з тепловими гемолізинами. Анемії, пов'язані з холодовими аглютинінами. Анемії, пов'язані з двофазними холодовими гемолізинами типу Доната-Ландштейнера (пароксизмальна холодова гемоглобінурія) та ін.
По воспоминаниям одного из современников, "пастор Ван Гог был строгим человеком, истинным маленьким протестантским! Папой" 3. Мать, Анна-Корнелия, урожденная Корбентус (1819-1907), была более мягкой и даже артистичной натурой; в семейном архиве хранились ее рисунки и акварели 4, и наклонности к рисованию у детей - и Тео и младшая сестра Виллемина умели и любили рисовать - шли от нее. Ван Гоги принадлежали к старинному бюргерскому роду, упоминания о котором восходят к XVI веку, для которого профессия пастора и проповедника была такой же традиционной, как торговля картинами. Три брата Теодора Ван Гога были довольно известными в Голландии торговцами картинами и эстампами, один из них - Винсент Ван Гог - был компаньоном фирмы Гупиль и К°, имевшей филиалы в таких городах, как Париж, Брюссель и Лондон. Будущее Винсента и Тео было как бы предопределено семейными традициями - их обоих прочили в торговцы картинами. Формирование Винсента проходило под перекрестным влиянием религии и искусства - картин и книг, которые были его главными собеседниками с детства
1. Cтановище дітей та молоді в зарубіжних країнах
2. Майнові правовідносини батьків та дітей
3. Правовідносини батьків та дітей
4. Анатомо-фізіологічні особливості дихальної та травної систем в дітей
5. Анатомо-фізіологічні особливості сечової та ендокринної систем в дітей
10. Клінічна характеристика симптоматики та перебігу бактеріальної пневмонії у дітей
11. Види та причини порушень розвитку дітей
12. Концепція виховання дітей та молоді у національній системі освіти
13. Роль народних звичаїв та традицій у розвитку музичного світогляду дітей дошкільного віку
14. Анкетування серед неповноспраних дітей та їх батьків
15. Олена Пчилка - найкраще для дїтей
16. Виховання взаємодопомоги у дітей дошкільного віку
17. Значення дикорослих плодів та ягід у житті людини
18. Встановлення походження дітей. Оспарювання батьківства
20. Правові засади митного права та страхової діяльності
21. Соціальна захищеність дітей в Україні
25. Життя та творча діяльність Остапа Вишні
26. Адаптаційно-резервні можливості дітей молодшого шкільного віку
27. Вплив нейроендокринних факторів на клініко-етологічні особливості бронхіальної астми у дітей
28. Гігієнічна оцінка ефектвності оздоровлення дітей і підлітків на морському узбережжі
29. Диференційована гіпнотерапія в комплексному лікуванні дітей з неорганічним нічним енурезом
31. Кінезотерапія при сколіозах у дітей
35. Набуті вади серця у дітей. Неревматичні кардити в дітей
37. Оптимізація хірургічного лікування варикоцеле у дітей
42. Адаптація дітей до навчання
43. Вікова динаміка розвитку уваги в дітей шкільного віку
44. Гра як основний вид діяльності дітей дошкільного віку
45. Ознайомлення дітей дошкільного віку з природою
46. Особливості навчання дітей підліткового віку
47. Особливості формування мовлення у розумово відсталих дітей
48. Педагогічні умови виховання любові до Батьківщини у дітей дошкільного віку
49. Підготовка дітей до навчання в школі як психолого-педагогічна проблема
50. Підготовка дітей до шкільного навчання
51. Порушення мовлення у дітей
52. Розвиток рухових якостей дітей в дошкільних закладах
53. Роль родинного виховання у формуванні особистості дітей з інтелектуальною недостатністю
57. Формування уявлень про лічбу у дітей дошкільного віку
58. Шляхи підвищення ефективності занять з фізичного виховання дітей дошкільного віку
59. Затримка розвитку мовлення у дітей з органічним ураженням нервової системи
60. Екологічне виховання дітей старшого дошкільного віку засобами авторської казки
61. Розвиток мотивів спілкування дітей дошкільного віку з однолітками
62. Вікові особливості розвитку і поведінки дітей
63. Неврози в дітей і підлітків
64. Особливості особистісного прийняття батьками дітей з особливими потребами
66. Особливості стресових станів у дітей різного віку
67. Особливості уяви у дітей дошкільного віку
68. Психо-педагогічна характеристика дітей молодшого шкільного віку
69. Психологічні особливості агресивної поведінки дітей молодшого шкільного віку
73. Проблема адаптації ліворуких дітей
74. Альтернативні форми виховання дітей-сиріт
75. Процес попередження адиктивної поведінки дітей і підлітків
76. Соціальний захист дітей-сиріт
77. Формування здорового способу життя дітей з неблагополучних сімей
78. Історичні передумови становлення екскурсійної та туристської діяльності
79. Особливості фізичного розвитку дітей дошкільного віку
80. Економічний механізм природокористування та природоохоронної діяльності
81. Гетьман Іван Мазепа - державний та політичний діяч України
85. Утворення та діяльність українських політичних партій у Наддніпрянській Україні на початку ХХ ст.
89. Г. Алмонд та Д. Істон про політичну систему
90. Аналіз інвестиційної діяльності в Україні та шляхи її розвитку
91. Аналіз маркетингової та фінансово-господарської діяльності підприємства МПП "Монтажник"
93. Законодавче забезпечення інноваційної діяльності в Україні: аналіз та оцінка
95. Дії національно-визвольної війни та теріторії Дніпропетровського краю
96. Створення, програми та діяльність Укр. і Рос. партій на поч. ХХ ст.