![]() |
|
сделать стартовой | добавить в избранное |
![]() |
Литература - Педиатрия (Гемолитические анемии у детей) |
Этот файл взят из коллекции Medi fo E-mail: medi fo@mail.admiral.ru or medrefera s@usa. e or pazufu@al er .org Fido e 2:5030/434 A drey ovicov Пишем рефераты на заказ - e-mail: medi fo@mail.admiral.ru В Medi fo для вас самая большая русская коллекция медицинских рефератов, историй болезни, литературы, обучающих программ, тестов. Заходите на - Русский медицинский сервер для всех!Педиатрия лекция 5 Тема Гемолитические анемии у детей. Из болезней крови гемолитические анемии составляют 5%, а среди анемических состояний 11%. Гемолитические анемии - группы разных болезней с точки зрения своей природы, но объединенных единым симптомом - гемолизом эритроцитов. Физиология эритроцита. Эритроцит живет в среднем 120 дней, и за это время он проделывает путь по кровеносному руслу около 180 км, и 160 тыс. оксигенаций, то есть эритроцит несет колоссальную функциональную нагрузку, а значит характеризуется мощным метаболизмом. Функциональная активность эритроцита определяется следующим факторами: 1. Сохранностью структуры эритроцита (“композиция эритроцита”) 1. Сохранностью формы эритроцита (двояковогнутый диск) 1. Сохранность процессов обеспечивающих метаболизм гемоглобина (является составной частью эритроцита). Важнейшим показателем, фактором обеспечивающим активную функциональную полноценность является биохимическая активность, биохимические процессы - гликолиз, который обеспечивает синтез АТФ (макроэргов) который распадаясь обеспечивает энергией эритроцит. Глутатионовый щит. Из структуры эритроцита выделен уникальный белок трипептид - глутатион. Именно он участвует во всех основных процессах жизнедеятельности эритроцита обеспечивая сохранность его структуры участвует в обеспечении нормального метаболизма гемоглобина. Важнейшим компонентом обеспечивающим сохранность формы, структуры эритроцита является липопротеиды мембраны эритроцита. В определенной мере участвуют в процессах эндо и экзоцитоза. Огромное значение в обеспечении полноценности мембран эритроцитов придается ее белковым структурам. Важную роль играет способность эритроцита к деформируемости, то есть способность не застревать при входе в микрокапилляры и при выходе из синусов селезенки. Деформируемость зависит от: Внутренних факторов: внутриэритроцитарная вязкость, которая обеспечивается оптимальной концентрацией гемоглобина который заполняет среднюю часть эритроцита внутриэритроцитарное онкотическое давление, которое должно быть уравнено с онкотическим давлением плазмы крови. Если онкотическое давление снаружи выше, то элементы плазмы устремляется во внутрь эритроцита и он лопается. Внутриэритроцитарное онкотическое давление зависит от содержания в эритроците катионов калия и магния. В свою очередь оптимальное содержание калия и магния зависит от соответствующих механизмов транспорта - белков, а их содержание и активность зависит от состояния мембраны эритроцита. Состояние мембраны эритроцита определяется вязкоэластичными свойствами, которые определяются гармоничным соотношением в мембране фосфолипидов, белковых компонентов. То есть как бы все мембранные факторы завязаны друг на друге.
Если нарушается какие-то элементы генетической программы эритроцита - контроль синтеза мембраны эритроцита, синтеза транспортных белков - то будет страдать композиция внутренних факторов и эритроцит будет погибать. Внешние факторы (факторы, которые находятся вне эритроцита): онкотическое давление плазмы крови транспортные белки, которые обеспечивают перенос гемоглобина механизмы обеспечивающие метаболизм гемоглобина (преимущественно печеночные факторы) иммунные факторы витамины Нарушения этих факторов встречаются, например, при ожоговой болезни. К внешним факторам можно отнести паразитарные факторы (малярия)Итак, сочетание внешних и внутренних факторов обеспечивает активность эритроцита.Рабочий вариант классификации гемолитических анемий у детей. 1 группа - наследственно-обусловленные анемии: Анемии связанные с нарушением структуры мембраны эритроцита: болезнь Минковского-Шоффара, пикноцитоз, овалоцитоз. Анемии связанные с дефицитом или дефектом ферментных систем эритроцита: дефицит глюкозо-6-фосфатидегидрогеназы, пируваткиназы, глутатионзависимых ферментов. Анемии связанные с нарушением структуры и синтеза гемоглобина: таласемия (малая и большая), гемоглобинозы (серповидноклеточная анемия), метгемоглобинемия. 2 группа - приобретенные анемии: Иммунные: гемолитическая болезнь новорожденных, аутоиммунные гемолитические анемии Неиммунные анемии: паразитарная, ожоговая.Наследственно обусловленные гемолитические анемии связанные с дефектом структуры мембраны эритроцита. Болезнь Минковского - Шоффара (наследственный микросфероцитоз). Тип наследования - аутосомно-доминантный, то есть если одни из родителей носитель значит у ребенка буде болезнь. Однако каждый четвертый случай ненаследуемый, по-видимому, в основе этого типа лежит некая мутация развившаяся под действием тератогенных факторов, возникает спонтанно). Главный признак этого заболевания - повышение содержания микросфероцитом, которая является предгемолитической. Выделен целый ряд факторов генетически обусловленных, которые приводят к ускорению жизни эритроцита: эритроцит имеет дефект липидов мембраны, который приводит к некоторому сокращению мембраны, что обеспечивает нарушение его формы аномальный транспортный белок, которые обеспечивается перенос калия и магния, а значит эритроцит страдает от неоптимального онкотического давления нарушается формирование нормальных контрактильных фибрилл эритроцита в силу непонятных причин оказывается что интенсивность метаболизма микросфероцита чрезвычайно велика (значительно выше чем у здорового) доказано более высокое содержание в эритроците гемоглобина, (а он обеспечивает внутриэритроцитарную вязкость) то есть внутриэритроцитарная вязкость повышается. Все это объясняет природу гемолиза, как следствие развитие гипоксии, гипербилирубинемии, анемии. Заболевание протекает по типу чередования обострений и ремиссий. Обострение называется кризом. К кризу предрасполагают: переохлаждение перегревание психическая травма интеркурентные инфекции вакцинация обострение хронической инфекции Клинические проявления наследственного микросфероцитоза.
Ухудшение общего состояния: слабость, головная боль, повышенная утомляемость при физической нагрузке, сердцебиение. Иногда боли в животе, жидкий стул. Но главные симптомы: желтуха (лимонно-желтого цвета), спленомегалия, у части детей может быть увеличение печени. При объективном осмотре кроме желтухи, спленомегалии можно отметить приглушенность тонов, систолический шум, расширение границ относительной сердечной тупости. Желтуха гемолитического генеза и в отличие от механической и паренхиматозной не характеризуется появлением обесцвеченного кала и мочи цвета пива. Диагноз подтверждается лабораторными данными: в клиническом анализе крови: уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина, но содержание гемоглобина в эритроците не изменяется, поэтому цветной показатель или в норме или повышен, что отличает эту анемию от гемолитической. Увеличение содержание микросфероцитов до 20-30%. Нередко для дифференциальной диагностики используется кривая Прайс-Джонса (кривая отражающая наличие эритроцитов различного диаметра) по которой идет сдвиг к микросфероцитам. В периферической крови появляются незрелые клетки эритроидного ряда, увеличивается количество ретикулоцитов до 50 промилле (в норме 12). Одной из характерных особенностей этой анемии является снижение осмотической минимальной резистентности, а максимальная резистентность остается нормальной. Этой болезни все возрасты покорны: даже в периоде новорожденности. Первый симптомы, который должен вызвать подозрение у новорожденных детей это затянувшаяся во времени желтуха (кстати, при желтухе есть риск возникновения ядерной желтухи - поражение подкорковых ядер ЦНС). Чаще кризы развиваются в возрасте 3-5 лет, так как в этом возрасте становится больше провоцирующих факторов. Дифференциальный диагноз анемии Минковского-Шоффара в периоде новорожденности: гемолитическая болезнь новорожденных врожденный гепатит атрезия желчных ходов внутриутробная инфекция (при внутриутробной инфекции чаще всего поражается печень) В грудном возрасте: вирусный гепатит лейкоз гемосидероз ЛЕЧЕНИЕ симптоматическое (витамины и т.п.) при выраженной анемии - гемотрансфузии, переливание эритроцитарной массы спленэктомия. Эта операция считается методом выбора, позволяющим резко оборвать в перспективе появление криза. Так как гемолиз развивается в связи с тем что эритроциты застревают в синусах селезенки.ОВАЛОЦИТОЗ. При овалоцитозе в периферической крови выявляются эритроциты овальной формы. Это благоприятная форма болезни. Может быть три формы болезни: без гемолиза с компенсированным гемолизом (гемолиз есть, но клинические он не проявляется) в 10-11% случаев овалоцитоз протекает по типу гемолитической анемии. Тактика абсолютно такая же, как при микросфероцитозе: при тяжелой анемии - гемотрансфузия, спленэктомия.Наследственно-обусловленные анемии связанные с дефектом или дефицитом ферментных систем эритроцита. Главные представитель этой группы анемий - гемолитическая анемия, связанная с недостатком фермента - глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г6ФДГ). Установлено что дефицит этого фермента отражается на синтезе АТФ, состояние тиолового щита, метаболизма, глутатиона.
Недостаточная асептика может вызвать септические осложнения. Как и все переливания, заменные переливания чреваты опасностью сывороточного гепатита. Заменные переливания, спасающие много новорожденных, можно использовать лишь при серьезных показаниях. Для их определения следят за уровнем непрямого билирубина, исследуют его прирост. У доношенных детей прирост, превышающий 5,2 мкмоль/л, а у недоношенных 1,7 мкмоль/л, требует заменного переливания крови. Следует иметь в виду, что максимальный уровень билирубина при этой форме наблюдается на 34-й день болезни. Заменные переливания рекомендуются лишь при повышении уровня билирубина до 250300 мкмоль/л. Используется кровь группы 0, совпадающая с резус-принадлежностью ребенка. У доношенных новорожденных гемолитическая анемия, связанная с резус-несовместимостью, часто тяжелее, чем у детей, рожденных за 23 недели до срока. Это связано с меньшим количеством резус-антигена на поверхности эритроцитов у недоношенного ребенка. В отличие от резус-конфликта при болезни АВ0 никогда не прибегают к досрочному родоразрешению
1. Сравнительная характеристика методов лабораторной диагностики трихомоноза
2. Клиническая и лабораторная диагностика больных ревматоидным артритом
3. Лабораторная диагностика инфекций, передаваемых половым путём
4. Лабораторная диагностика токсоплазмоза
5. Спермограмма как метод лабораторной диагностики
9. Современные возможности патогенетического лечения железодефицитной анемии у больных с миомой матки
10. Диагностика и восстановительное лечение больных с заболеваниями периферической нервной системы
11. Микробиологическая диагностика, рентгенодиагностика и лечение бруцеллеза. Бруцеллез и беременность
12. Наследственные гемолитические анемии
14. Наследственная анемия. Острая лекарственная и приобретенная гемолитическая анемия. Гемоглобиноз
15. История болезни по педиатрии - Железодефецитная анемия тяжелой степени
16. Гемолитическая болезнь новорожденных
17. Литература - Педиатрия (дифференциальная диагностика желтух и детей)
18. Деревянные конструкции (лабораторные работы)
20. Великобритания (расширенный вариант реферата 9490)
26. Разработка программы на языке LISP для построения кривых Серпинского i-го порядка
27. Лабораторные работы по теории и технологии информационных процессов
28. Работа с файлами (лабораторная работа)
29. Курс лабораторных по MathCAD
30. Лабораторные работы (в ХГТУ)
32. Лабораторные работы по Автоматике
33. Лабораторная работа №5 по "Основам теории систем" (Транспортные задачи линейного программирования)
35. Лабораторная работа №6 по "Основам теории систем" (Решение задачи о ранце методом ветвей и границ)
36. Лабораторные работы по экономико-математическому моделированию
37. Кривые третьего и четвертого порядка
41. Клиника Диагностика и Лечение Гиперпластических процессов эндометрии
42. Экспресс диагностика особо опасных инфекций
43. Лазерные методы диагностики. Термография
45. Лучевая диагностика. Магнитно-ядерный резонанс при исследовании спинного мозга
46. Диагностика заболеваний сердца и сосудов
47. Этиология, патогенез, классификация, клиника и диагностика одонтогенной острой инфекции
48. Хламидиоз. Методы определения/диагностики
50. Синдром "Дисфагия". Принципы диагностики и лечения. Организация сестринского процесса
51. Современные аспекты диагностики и лечения ревматоидного артрита
52. Функциональный запор: вопросы диагностики и терапевтические подходы (обзор литературы)
53. Железодефицитная анемия тяжелой степени (история болезни)
57. Лабораторные работы по охране труда в Угольной промышленности
58. Диагностика психологической готовности к школе
59. Клиническая психология: предмет, задачи, виды диагностики
60. Психологическая диагностика готовности к обучению как необходимое условие при записи ребенка в школу
61. Диагностика межличностных отношений Тимоти Лири
63. Постановка лабораторной работы по курсу волоконнооптические системы связи
64. Электрорадиоматериалы. Методические указания к лабораторным работам
66. Лабораторная работа номер 5 по информатике
67. МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ ИНФЕКЦИОННЫХ БОЛЕЗНЕЙ (КЛИНИЧЕСКИЙ И ЭПИЗООТОЛОГИЧЕСКИЙ МЕТОДЫ)
68. Лабораторные работы по физике
69. Лабораторные работы по физике
75. Анализ и диагностика финансово-хозяйственной деятельности предприятия
76. Лабораторная работа по экономике N2. ЛЭТИ 4 курс
77. Генезис капитализма в Мексике. Реферат по истории экономики
78. Крива IS. Сутнiсть, графiчна побудова. Фактори, що впливають на кут нахилу кривоi IS
79. Кривая Лаффера. Совокупный спрос
80. Реферат по книге Н. Цеда Дух самурая - дух Японии
81. Реферат по теме “Человек на войне”
82. Реферат по биографии Виктора Гюго
83. Диагностика конкурентной среды в системе маркетинга
84. Кривые и поверхности второго порядка
85. Ортогональные полиномы и кривые распределения вероятностей
89. Витамины и микроэлементы в практике врача-педиатра
90. Практика проведения иммунизации педиатрами и семейными врачами в Соединенных Штатах
91. Реноваскулярная артериальная гипертония: диагностика и лечение
92. Этиология, диагностика и лечение болезни Грейвса
93. Современные концепции диагностики и лечения гипотиреоза у взрослых
94. Лучевая диагностика вчера и завтра
95. Место цифровой рентгенографии в современном алгоритме лучевой диагностики
96. Компьютерная диагностика – мифы и реальность
97. Диагностика, лечение и профилактика урогенитальных инфекций
98. Пренатальная (дородовая) диагностика
100. Диагностика и лечение расстройств гендерной идентичности