|
|
|
сделать стартовой | добавить в избранное |
 |
|
Врожденные пороки развития половой системы |
Коврик для запекания, силиконовый "Пекарь". 
Ночник-проектор "Звездное небо, планеты", черный. 
Ночник-проектор "Звездное небо и планеты", фиолетовый. Врожденные пороки развития половой системы Развитие половой системы - длительный процесс, который не завершается в эмбриональном периоде, а продолжается после рождения, вплоть до достижения организмом половой зрелости. Формирование полового тракта в эмбриогенезе определяется взаимодействием трех групп факторов: генетического механизма, внутренних эпигенетических факторов (ферментные системы, гормоны) и внешних эпигенетических факторов, отражаюших влияние внешней среды. Генетический пол будущего ребенка предопределяется в момент слияния яйцеклетки и сперматозоида и обусловлен набором половых хромосом, и набором особых генов, определяющих прежде всего тип гонад, уровень активности ферментных систем, реактивность тканей к половым гормонам, синтез половых гормонов. Мужские и женские половые железы развиваются из одного недифференцированного зачатка. До 6 нед. эмбриональной жизни он морфологически одинаков как для женского, так и для мужского пола и состоит из коркового и мозгового слоев. В последующем из коркового слоя образуется яичник, а из мозгового - яичко. В настоящее время доказано, что ген, детерминирующий дифференцировку зачатка гонады по мужскому типу, определяет биосинтез специфического мембранного белка, H - Y - антигена. Захват H - Y - антигена рецепторами, покрывающими поверхность примордиальной гонады, индуцирует развитие первичной гонады в яичко. Дифференцировка первичной гонады в яичник - не пассивный процесс, она индуцируется специфическими молекулами, соответствующими H - Y - антигену у мужской особи. В дифференцировке яичников определенную роль играют локусы X - хромосомы. Развитие мужской и женской гонады начинается однотипно, с образования на медиальной стороне первичной почки половых валиков будущих гонад. Элементами развивающихся гонад являются гоноциты, дающие начало овогониям и сперматогониям. Дифференцировка яичка начинается несколько раньше, чем яичника, так как высокая гормональная активность фетального яичка необходима для дальнейшего формирования полового тракта мужского плода. Яичники в период внутриутробной жизни в гормональном отношении малоактивны. Следующим этапом полового формирования становится дифференцировка внутренних и наружных гениталий. На ранних стадиях эмбриогенеза половая система имеет бисексуальные закладки внутренних и наружных половых органов. Внутренние половые органы дифференцируются на 10 - 12 неделе внутриутробного периода. Основой их развития являются индифферентные мезонефральные (вольфовы) и парамезонефральные (мюллеровы) протоки. При развитии плода женского пола мезонефральные протоки регрессируют, а парамезонефральные дифференцируются в матку, яйцеводы, свод влагалища. Этому способствует автономная тенденция любого пола к развитию по женскому, “нейтральному” типу. Маточные трубы формируются в виде парных образований из не слившихся в верхней трети мюллеровых тяжей, в то время как матка и влагалище образуются в результате срастания мюллеровых протоков. Слияние мюллеровых ходов начинается с каудального конца к 9-ой неделе эмбриогенеза. Завершение формирования матки как органа происходит к 11-ой неделе.
Матка разделяется на тело и шейку к концу 4-го месяца внутриутробного развития. При развитии плода мужского пола парамезонефральные протоки регрессируют, а мезонефральные дифференцируются в придатки яичка, семенные пузырьки, семяпровод. Формирование половых путей по мужскому типу возможно только при наличии полноценного, активного эмбрионального яичка. Парамезонефральные (мюллеровы) протоки у эмбрионов мужского пола регрессируют под влиянием фактора синтезируемого фетальными яичками и названного “антимиллеровым фактором”. Активность его сохраняется в яичках в течении всей внутриутробной жизни и даже после рождения. Однако парамезонефральные протоки очень недолго чувствительны к фактору регрессии и уже в постнатальном периоде эта чувствительность исчезает. Мезонефральные протоки персистирует и диференцируют только при достаточном количестве андрогенов, продуцируемых фетальными яичками. Дифференцировке парамезонефральных протоков тестостерон не препятствует. Наружные половые органы формируются с 12-ой по 20-ю неделю внутриутробного периода. Основой развития наружных половых органов плодов обоего пола являются половой бугорок, лабиоскротальные валики и урогенитальный синус. У плода женского пола дифференцировка наружных гениталий происходит не зависимо от состояния гонад. Формирование наружных гениталий плода мужского пола происходит только при достаточно высокой функциональной активности эмбриональных яичек. Нисхождение яичек из брюшной полости начинается с 3-го месяца эмбриональной жизни, а к 8 - 9 месяцу яички опускаются в мошонку. Их опускание обусловленно как механическими так и гормональными факторами. Аномалия одного или нескольких детерминант пола, поломка комплексного механизма “запускающего” половое развитие, могут привести к анатомическим и функциональным отклонениям от нормы, к различным клиническим формам нарушений половой дифференцировки, которые не столь редки, как принято считать. Различные хромосомные аберрации, генные мутации, способствуя нарушению гормонального баланса или изменению рецепции гормонов в эмбриональном периоде могут быть причинами врожденных аномалий полового развития. Наряду с хромосомными аберрациями (структурными и количественными), генными мутациями врожденные нарушения половой дифференцировки могут быть обусловленны и различными эмбриотоксическими факторами (интоксикация, инфекция, травма, лекарственные средства), нарушением гормонального баланса у беременной в ответственные за формирование полового тракта периоды эмбрионального развития. Тип нарушения половой дифференцировки зависит от причины и времени ее возникновения в онтогенезе. На более ранних этапах эмбриогенеза (6-10 нед.) возникает агенезия гонад. Если по каким-то причинам нарушается процесс дифференцировки, т.е. формирование гонад, то может развится организм без половых желез, с полным отсутствием функциональных элементов (агенезия гонад). Наиболее часто агенезия гонад становится следствием патологии половых хромосом. Иногда причиной агенезии гонад бывают другие повреждающие факторы (интоксикация, инфекция, радиация), препятствующие дифференцировке гонад.
В таких случаях находят нормальный для женщин и мужчин набор половых хромосом. Независимо от причины, вызывающей агенезию гонад, клиническая картина будет во многом сходна. Вместо гонад у больных находят полоски соединительной ткани не содержащие функциональных элементов. В дальнейшем развивается женский фенотип с выраженным гипогонадизмом как следствие отсутствия фетальных гонад и автономной тенденцией любого плода к развитию по женскому, “нейтральному” типу. Таким образом агенезия гонад представляет собой наиболее рано возникающую патологию полового формирования. К ней относят синдром Шерешевского - Тернера, “чистую” агенезию гонад. В более поздние периоды эмбриогенеза возникает патология полового формирования, называемая дисгенезией гонад. Дисгенезия гонад - собирательное понятие, включающее в себя ряд синдромов обусловленных нарушеними эмбрионального развития гонад в результате хромосомных аберраций, генных мутаций или эмбриотоксических факторов. Сюда относят синдром дисгенезии яичников и синдром дисгенезии яичек. Во многих случаях синдрома дисгенезии яичников определяют мозаичный кариотип 45,ХO/46,ХХ, что препятствует нормальной дифференцировке яичника. При нормальном женском кариотипе не исключается генная мутация, возможно действие других повреждающих факторов, способствующих формированию неполноценного, дисгенетичного яичника. Фенотип у больных с синдромом дисгенезии яичников всегда женский, а неполноценность яичника проявляется лишь в пубертатном периоде более или менее выраженным гипогонадизмом. Нарушение формирования полового тракта может быть свзано с недоразвитием, дисгенезией яичек. Причины те же. Дисгенетичные яички не обеспечивают регресс парамезонефральных протоков и нормальную маскулинизацию наружных гениталий, что способствует развитию дериватов парамезонефральных протоков. Генетически обусловленные нарушения половой дифференцировки при синдроме тестикулярной феминизации происходят в период эмбриогенеза. В результате нарушения специфической реакции органов-мишеней на андрогены развивается женский фенотип у плода мужского генетически и гонадного пола. Внутренние половые органы у таких больных мужские, а наружные - женские. При неполной форме синдрома отмечается незначительная маскулинизация наружных гениталий. Одним из хромосомных синдромов, протекающих с нарушениями полового развития, является синдром Шерешевского - Тернера. Типичная клиническая картина которого проявляется при кариотипе 45,ХО, существуют следующие варианты мозаицизма: 45,ХО/46,ХХ; 45,ХО/46,ХУ; 45,ХО/47,ХХХ, редко 45,ХО/47,ХХУ. Масса тела детей с синдромом Шерешевского - Тернера при рождении меньше нормы. У новорожденных выявляется лимфатический отек стоп, голеней, кистей рук, складки кожи на шее. Задержка роста проявляется в любом возрасте, в отдельных случаях с рождения. Отставание в росте особенно заметно в пубертатном периоде. Рост редко достигает 150 см. При осмотре обращает на себя внимание общая диспластичность, дети коренастые (низко посаженная голова, короткая шея, бочкообразная грудная клетка с широко раставленными сосками и вдавлением в области грудины /щитовидная грудь/) Для больных с синдромом Шерешевского - Тернера характерно: короткая шея с широким основанием, низкая граница роста волос на шее сзади, крыловид-ные кожные складки от затылка к надплечьям, так называемая “шея сфинкса”.
Эндокринная система адренокортикотропный гормон стимулирует, а мелатонин угнетает. Пигмент располагается в базальном слое эпидермиса. Соотношение меланоцитов ко всем клеткам базального слоя 1: 15. Нарушение идет по пути гиперпродукции и гипопродукции. Гипермеланизы, или бронзовая болезнь (аддисонова болезнь),P это приобретенная болезнь, при которой имеют место усиленное диффузное окрашивание кожи, гипотония, адинамия и мышечная слабость. Обусловлено заболевание поражением надпочечников (туберкулез, амилоидоз, онкологические процессы). В этих условиях усиленно синтезируется АКТГ. Пигментная ксеродерма это врожденное заболевание. Кожа сухая, желтушная, гиперемированная, гиперпигментированная и шелушащаяся. Возникает вследствие недостатка фермента эндонуклеаза, который участвует в утилизации меланина. К местным гипермеланозам относятся родимые пятна. Это врожденный порок развития кожи, который характеризуется тем, что в процессе эмбриогенеза происходит смещение из нейроэктодермальной трубки меланобластов не только в эпидермис, но и в дерму
1. Литература - Акушерство (основные проблемы пренатальной диагностики)
2. Лекции - Акушерство (основные проблемы пренатальной диагностики)
3. Проблемы и перспективы развития денежной системы России
4. Гистология: женская половая система
5. Государственная инновационная политика в развитых экономических системах
9. Особенности системы крови у детей разных возрастных групп
10. Система коррекционной помощи детям с отклоняющимся развитием
11. Исследование стратегий развития зарубежной системы высшего педагогического образования
12. Анализ состояния и перспективы развития транспортной системы
13. Определение предмета и метода проектирования устойчивого развития в системе Природа-Общество-Человек
14. Развитие банковской системы Монголии
15. Исторические этапы формирования и развития валютной системы
16. Состояние традиционной радиосвязи и развитие радиотелефонной системы actionet
Мощное чистящее средство для ванной комнаты и туалета с возможностью распыления "Mitsuei", 400. 
Матрас в овальную кроватку Bambola (125x75x8 см). 
Магнитная игра для путешествий "Умные утки", арт.SGT 270 RU. 17. Развитие банковской системы
18. Развитие операционной системы для ПК на современном этапе
19. Проблемы развития банковской системы в России
20. Основные проблемы и пути развития банковской системы России
21. Особенности формирования и пути развития платежной системы Республики Беларусь
25. Новые тенденции в развитии российской системы права
26. Развитие словообразовательной системы русского языка в ХХ веке
27. Половая система
28. Развитие репродуктивной системы у детей
29. Система поддержания здоровья детей
30. Развитие российской системы образования
31. Анализ состояния и развития авиатранспортной системы
32. Особенности и перспективы развития налоговой системы Республики Казахстан
Настольная игра "Запретный Остров. Приключения для смелых!". 
Лоток на 3 отделения, черный. 
Багетная рама "Bella", 40x50 см (цвет: серебряный + золотой). 33. Перспективы развития налоговой системы России
34. Проблемы и перспективы развития денежной системы России
35. Сущность и назначение денежной системы. Особенности становления и развития денежной системы Украины
36. Этапы становления и развития платежной системы Республики Казахстан
37. Пенсионные фонды в развитии финансовой системы Республики Казахстан
41. Реферат - Социальная медицина (ЗДРАВООХРАНЕНИЕ КАК СОЦИАЛЬНАЯ СИСТЕМА ЧЕЛОВЕЧЕСКОГО ОБЩЕСТВА)
42. Туберкулез мочеполовой системы
43. Автоматизированная система защиты и диагностики парка электродвигателей промышленного предприятия
45. Диагностика и тестирование компьютерной системы
46. Диплом-Нейросетевая система для управления и диагностики штанговой глубинонасосной установкой
47. Болевой синдром при заболевании мочеполовой системы и его диагностическая значимость
Глобус политический диаметром 210 мм. 
Набор для раскрашивания рюкзака "Disney. Тачки". 
Папка для тетрадей "Калейдоскоп", А3. 49. Проведение диагностики производственной системы на основе использования экспертной информации
51. Происхождение Солнечной системы и Земли
52. Вселенная, Галактика и Солнечная система
53. Происхождение Солнечной системы
57. Происхождение солнечной системы
58. Спутниковые системы местоопределения
59. Анализ устойчивости и поддержание орбитальной структуры космической системы связи
60. Пространственная ориентация живых организмов посредством зрительной сенсорной системы
61. Нервная система
62. Нервная система
63. Проводящая система листьев. Строение, типы жилкования
Подгузники Libero Newborn, 24 штуки, 0-2,5 кг. 
Фломастеры "Jungle Innovation" на подставке, 12 цветов. 
Карандаши акварельные "Mondeluz", 24 цвета. 65. Диагностика и профилактика неуставных взаимоотношений в части и подразделении
67. Світове господарство - глобальна географічна система та економіко-географічний вимір
68. Транспортная система Украины
69. Геодезические опорные сети. Упрощенное уравнивание центральной системы
76. Налоговая система РФ на современном этапе
77. Необходимость государственного регулирования экономики в рыночных системах
78. Проблемы реформирования налоговой системы в России
79. Судебная система Российской Федерации
80. Планирование в системе государственного управления
Сковорода "Mayer & Boch" (гранитное покрытие), 24 см. 
Насадка на унитаз "Roxy-Kids" с ножками и ступенькой. 
Полка настольная "Mayer & Boch", 2-х ярусная. 81. Система таможенных органов РФ
82. Расходы бюджетной системы на социальные цели
83. Налоговые системы развитых стран и их сравнение с налоговой системой России
84. Доходы бюджетной системы Российской Федерации
85. Задачи, основные функции и система ОВД
89. Система юридических лиц в гражданских правоотношениях
90. Письменные доказательства в системе доказательств гражданского процесса
91. Правовые системы современности. Мусульманское право
92. Возникновение и система развития права Канады
93. Развитие общего понятия и системы преступлений от Русской Правды к Судебнику 1497 г. (Контрольная)
95. Правовая система России во 2-й половине XlX - начале ХХ вв. Судебная реформа
96. Создание советской судебной системы
Магнитный лабиринт "Домашние животные". 
Рюкзак для старших классов "Фантазия", 41x32x14 см. 
Мобиль на детскую кроватку "Music Bed Bell" (свет, звук). 97. Процесс становления системы революционных трибуналов РСФСР
98. Федерализм и избирательная система в Германии
99. Налогообложение на Украине (Система оподаткування в Українії податкова політика в сучасних умовах)
