|
|
|
сделать стартовой | добавить в избранное |
 |
|
Гранулематоз (синдром) Вегенера |
Пакеты с замком "Extra зиплок" (гриппер), комплект 100 штук (150x200 мм). 
Браслет светоотражающий, самофиксирующийся, желтый. 
Наклейки для поощрения "Смайлики 2". Гранулематоз (синдром) Вегенера. (гранулема злокачественная, гранулематоз неинфекционный некротический) Гигантоклеточный гранулематозно-некротический системный васкулит с избирательным в начале болезни поражением верхних и нижних дыхательных путей и легких, а в последующим и почек (В.А. Насонова, 1988). Первое описание ГВ относится к 1931 году. H. Kli ger и F. Wege er (1936, 1939) выделили заболевание как самостоятельный синдром с характерной триадой признаков: 1) некротизирующий гранулематозный васкулит ВДП; 2) гломерулонефрит; 3) системный некротизирующий васкулит с поражением артерий мелкого калибра и венозного русла. Этиология и патогенез. Идиопатический синдром. Предполагается иммунная патология. 1. Прямое воздействие гипотетического этиологического фактора без участия иммунопатологических реакций. 2. Клеточный или гуморальный иммунный ответ на аутоантиген или чужеродный антиген. 3. Образование ЦИК с фиксацией их в стенке сосуда. Происходит активация комплемента, который путем хемотаксиса действует на ПМЯЛ. Последние проникают в просвет сосуда, нарушают проницаемость сосудистой стенки, выделяют лизосомальные ферменты, что приводит к некрозу стенки сосуда, окклюзии просвета. Большое значение имеет реакция ГЗТ с формированием гранулем в стенках сосудов вследствие взаимодействия CD4 -Т-клеток и макрофагов в ответ на неизвестный АГ. Возрастные изменения стенок сосудов могут способствовать "представлению" какого-либо тканевого АГ, за которым в норме не осуществляется иммунный надзор. В результате взаимодействия с АГ сенсибилизированные лимфоциты выделяют лимфокины, которые угнетают миграцию макрофагов и концентрируют их в местах скопления АГ. Последние высвобождают лизосомальные ферменты, повреждают сосудистую стенку, образуют гранулемы и гигантские клетки. 4. Иммунное поражение стенки сосуда вплоть до некроза сопровождается нарушением микроциркуляции, повышением агрегации тромбоцитов, гиперкоагуляцией с развитием тромбозов и синдрома ДВС. Патологоанатомические изменения. При биопсии воспаленных тканей носа и носоглотки - гранулематозные изменения с наличием эпителиоидных клеток, клеток Лангханса, гигантских клеток инородных тел, значительных повреждений сосудов, измененных эритроцитов, а также лейкоцитов разной стадии деструкции. При биопсии легких и кожи - периваскулярные воспалительные экссудаты и отложения фибрина в мелких артериях, капиллярах и венулах. Биопсия почки - признаки очагового и сегментарного гломерулонефрита разной степени выраженности, иногда в сочетании с некротизирующем васкулитом. При иммунохимическом исследовании биоптатов почек - обширные отложения фибрина в кровеносных сосудах и клубочках; это указывает на частичную активацию одного из ФСК - фактора Хагемана. Обнаруживаются также ИК, осажденные компонентом C1q комплемента. Электронная микроскопия выявляет наличие на БМ плотных субэпителиально расположенных отложений, что тоже указывает на участие ИК-механизма в патогенезе заболевания. Клиника. Средний возраст больных около 40 лет (по данным Р.
Беркоу - любой возраст), соотношение женщин к мужчинам 1:1 ( по данным Р. Беркоу, 1997 - 1:2). 1. Общие проявления: лихорадка, общая слабость, похудание, артралгии и (или) миалгии, реже артриты. 2. Поражение ВДП: наблюдается у 90 % больных и характеризуется ринитом с язвенно-некротическими изменениями слизистой оболочки придаточных пазух, гортани, трахеи (упорный насморк с серозно-сукровичными выделениями, боли в области придаточных пазух, носовые кровотечения, возможна перфорация носовой перегородки, деформация носа по типу седловидной, серозно-гнойный средний отит). 3. Поражение легких наблюдается у более 80 % больных(кашель с гнойно-сукровичной мокротой, кровохарканье, пневмонии со склонностью к распаду и образованию полостей в легких). У 1/3 больных рентгенологические признаки могут не сопровождаться клиническими проявлениями легочной патологии. 4. Поражение почек - быстро прогрессирующий гломерулонефрит у 2/3 больных со значительной протеинурией, гематурией, нарушением функции почек, сопровождающихся уремией и гипертензией. 5. Язвенно-некротическое поражение кожи (более 40 % больных), костно-хрящевого скелета, полиморфная кожная сыпь. 6. Полиартралгии, реже артриты. 7. Поражение других органов и систем. Глаза поражаются в 15 % случаев - эписклерит, периорбитальная гранулема с экзофтальмом и потерей зрения вследствие ишемии зрительного нерва. ПНС - в 15 % асимметричная полинейропатия. Сердце - у 5 % больных перикардит. Поражение миокарда или коронарных артерий, а также ЖКТ не характерно. Сравнительно редко поражается ЛА, ЛУ, половые органы. Выделяют две формы - локализованную и генерализованную. При локализованной форме поражаются преимущественно ВДП (или глаза): затрудненное носовое дыхание, упорный насморк с неприятным запахом, скопление кровянистых корок в носу, носовые кровотечения, осиплость голоса; перечисленные симптомы то затухают, то обостряются. При генерализованной форме имеют место лихорадка различной выраженности, ознобы и поты, полиморфные сыпи и геморрагии, надсадный приступообразный кашель с гнойно-кровянистой мокротой, картина пневмонии с наклонностью к абсцедированию и появлению выпота, нарастание легочно-сердечной недостаточности, симптомы поражения почек (протеинурия, гематурия, почечная недостаточность), возможны артриты, артралгии и миалгии, анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, ускорение СОЭ. Может быть хондрит ушных раковин, ИМ вследствие васкулита, асептический менингит и признаки гранулематозного поражения ЦНС У ряда больных поражение ВДП, легких, ПНС, почек развивается в отсутствие гломерулонефрита. Такие случаи относят к ограниченному варианту ГВ. Следует подчеркнуть, что выделение клинических вариантов ГВ условно, так как преимущественно поражение того или иного органа может быть лишь стадией прогрессирования болезни. В течение болезни выделяют 4 стадии: I. Риногенный гранулематоз (гнойно-некротический, язвенно-некротический риносинуит, назофарингит и ларингит с деструкцией костной и хрящевой перегородки, глазницы). II. Легочная стадия - распространения процесса на легочную ткань. III.Г
енерализованное поражение - изменение ДП, легких, почек, ССС, ЖКТ (афтозный стоматит, глоссит, диспептические расстройства). IV.Терминальная стадия - почечная и сердечно-легочная недостаточность, приводящая к гибели в течение года от начала болезни. Диагностика. Примерно 25 % больных в начальной стадии не имеют признаков поражения почек или легких и только у 50 % больных ГВ диагностируется в первые 3-6 месяцев от начала болезни, а у 7 % это заболевание не диагностируется даже в течение 5-16 лет от появления первых клинических симптомов. нормохромная анемия, тромбоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз ускорение СОЭ, повышение уровня С-рп, коррелирующие с активность заболевания. Может быть обнаружен РФ в 50 % случаев (неспецифический маркер активности ГВ) уровень сывороточных Ig в пределах нормы, повышение содержания ЦИК, гипокомплементемия; появление АТ к мембране клубочков не характерно антинейтрофильные цитоплазматические антитела - у 40-99 % больных. Специфичность антител к протеиназе (кАНЦА) для диагностики ГВ достигает 98 %, однако чувствительность колеблется 33-99 %. АНЦА обнаруживаются у 30-40 % больных с ограниченными или генерализованными формами ГВ в период ремиссии, у 70-80 % больных в период активности и у 80-99 % с активным генерализованным ГВ (Т.В. Бекетова, 1995). Имеются данные, что повышение титров АНЦА может предшествовать появлению клинических признаков обострения биопсия легких (биопсия придаточных пазух малоинформативна) - открытая биопсия инфильтративных или полостных образований биопсия почек позволяет определить степень их поражения, что крайне важно для раннего выявления почечной патологии Классификационные критерии диагноза ГВ (Leavi R.Y. e al, 1990) Критерий
В месте кровоизлияния ткань мозга разрушается, образуется полость, заполненная сгустками крови и размягченной тканью мозга (красное размягчение мозга). Киста имеет ржавые стенки и буроватое содержимое. При ишемическом инсульте образуется очаг серого размягчения. 9.PВаскулиты Васкулиты это заболевания, характеризующиеся воспалением и некрозом сосудистой стенки. Различают местные (переход воспалительного процесса на сосудистую стенку с окружающих тканей) и системные васкулиты. Классификация По типу воспалительной реакции делятся на некротические, деструктивно-продуктивные и грануломатозные. По глубине поражения сосудистой стенки делятся на эндоваскулит, мезоваскулит и периваскулит, а при сочетании на эндомезоваскулит и панваскулит. По этиологии: на вторичные и первичные васкулиты. Первичные васкулиты делятся в зависимости от калибра сосуда на: 1)Pпреимущественное поражение аорты и ее крупных ветвей (неспецифический аортоартериит болезнь Такаясу, височный артериит болезнь Хортона); 2)Pпоражение артерий мелкого и среднего калибра (узелковый периартериит, аллергический грануломатоз, системный некротизирующий васкулит, грануломатоз Вегенера, лимфатический синдром с поражением кожи и слизистых оболочек); 3)Pпоражение артерий мелкого калибра (облитерирующий тромбангит болезнь Бюргера); 4)Pпоражение артерий различных калибров (смешанная неклассифицируемая форма)
2. Экономическая сказка-реферат "НДС - вражья морда" или просто "Сказка про НДС"
3. Несколько рефератов по культурологии
4. Реферат по научной монографии А.Н. Троицкого «Александр I и Наполеон» Москва, «Высшая школа»1994 г.
9. Ответы на вопросы по курсу "Системное программирование" (Шпаргалка)
10. Основы теории систем и системный анализ
11. Геморрагический васкулит. Болезнь Шенлейна-Геноха
12. Реферат по технологии приготовления пищи "Венгерская кухня"
13. Несколько рефератов по Исламу
14. "Русский Тарзан" (реферат о российском пловце Александре Попове)
15. Системный подход как метод познания мира
16. Системный подход в современной науке и технике
Цветные карандаши, 12 цветов, в пластиковом пенале. 
Пенал "Махаоны" (розовый). 
Набор для проведения раскопок "Dino Excavation. Динозавры" (Стегозавр и Тираннозавр). 18. Системный подход в управлении
19. Контрольная работа по системному анализу
20. Системный экономический анализ предприятия с целью его финансового оздоровления
21. Системный взгляд на культуру - основа анализа цивилизационной специфики России
25. Реферат по книге Н. Цеда Дух самурая - дух Японии
26. Реферат по теме “Человек на войне”
27. Обзорный реферат по творчеству Ф.И. Тютчева
28. Системный анализ и управление логистическими системами
29. Системный клещевой боррелиоз
30. Литература - Терапия (СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ)
31. Реферат - Физиология (Транспорт веществ через биологические мембраны)
Автомобиль-каталка. 
Универсальная вкладка для дорожных горшков (оранжевый). 
Конструктор "Зоопарк" (39 деталей). 33. США и Канада в АТР: набор рефератов
37. Возможности системного анализа применительно к научному и техническому творчеству
42. Системный подход к анализу межличностных отношений. Содержание межличностных отношений
43. Реферат монографии А.А. Смирнова Проблемы психологии памяти
44. Сборник рефератов о конфликтах
45. Системный подход к содержанию дипломного проекта в техническом вузе
46. Системный подход и алгоритм управления подготовкой студентов к духовно-просветительской деятельности
47. Некоторые аспекты системной перестройки высшего медицинского образования
48. Сущность и возможности системного подхода
Говорящий плакат "Веселые уроки". 
Беговел "Funny Wheels Rider Sport" (цвет: красный). 
Подарочная расчёска для волос "Алиса". 49. Становление системного мышления в первой половине ХХ века
51. Применение системного подхода в управлении качеством продукции
52. Системный анализ на примере предприятия
53. Реферат кондитерское изделие
57. Философско-методологические аспекты системного подхода
58. Процессы глобализации и системная оптимизация
59. Концептуальные положения системного представления знаковой трактовки финансовых ресурсов предприятий
60. Реферат Евро
61. Системный анализ организации
62. Системный анализ организации
63. Системы и системность в экономической теории
64. Реферат о прочитаной на немецком языке литературы
Матовая двусторонняя бумага для струйных принтеров "Lomond", 130 г/м2, 100 листов, А4. 
Точилка механическая "KW-Trio", с контейнером, 1 отверстие. 
Конструктор электронный "Знаток", 999 схем + школа. 65. Методы системной фонологии
66. Системная теория падежа и предлога в практике преподавания русского языка как иностранного
67. Реферат для выпускных экзаменов
68. Системный подход к нормативному регулированию безопасности при обращении с ра-диоактивными отходами
69. Реферат по ОБЖ, Тема: СПИД
74. ОС Linux. Руководство системного администратора
76. Версии и системные требования для работы с CorelDraw
77. Системный интерфейс CompactPCI
78. Руководство Системного администратора Linux
80. Разработка системной поддержки вызова программ,реализованных на языке Fortran, из среды Java
Шкатулка музыкальная "Сердце", 16x15x7 см, арт. 24806. 
Багетная рама "Stella" (золотой), 30х40 см. 
Папка-портфель пластиковая, А4, синяя (390x320 мм, 4 отделения, усиленная ручка). 81. Системное автоматизированное проектирование
83. Моделирование системных элементов
84. Ответы на вопросы по курсу “Системное программирование”
85. Процедура HDD Low Level Format системного BIOS
90. Корпоративная культура как предмет системного философского исследования
91. Понятие организации как системы, системные свойства организации
92. Системно-функциональные корреляции в экономической лексике
93. Системная диагностика КБ "Европейский трастовый банк"
94. Специфика системного метода исследования
95. Системные особенности современного радиовещания
Сковорода чугунная с деревянной ручкой 2505/25, 25 см. 
Альбом для пастели "Pastel", А2, 20 листов. 
Бутылочка для кормления "Avent" Natural (260 мл). 97. Базовое (системное) программное обеспечение ПК
98. Механізм обслуговування системних викликів
99. Програма контролю знань з дисципліни "Системне програмування та операційні системи"
