Библиотека Рефераты Курсовые Дипломы Поиск
Библиотека Рефераты Курсовые Дипломы Поиск
сделать стартовой добавить в избранное
Кефирный гриб на сайте www.za4et.net.ru

Медицина Медицина     Медицина Медицина

Серповидно-клеточная анемия

Совок большой.
Длина 21,5 см. Расцветка в ассортименте, без возможности выбора.
21 руб
Раздел: Совки
Ручка "Помада".
Шариковая ручка в виде тюбика помады. Расцветка корпуса в ассортименте, без возможности выбора!
25 руб
Раздел: Оригинальные ручки
Совок №5.
Длина совка: 22 см. Цвет в ассортименте, без возможности выбора.
18 руб
Раздел: Совки

Министерство образования Российской Федерации Пензенский Государственный Университет Медицинский Институт Кафедра Терапии Курс гематологии Зав. кафедрой д.м.н., ------------------- Курсовая работа на тему: «Серповидно-клеточная анемия» Выполнила: студентка V курса ---------- ---------------- Проверил: к.м.н., доцент ------------- Пенза 2008 План 1. Патогенез 2. Варианты серповидно-клеточной анемии Серповидно-клеточная анемия (гомозиготная) Серповидно-клеточная анемия (гетерозиготная) Дважды гетерозиготное заболевание (гетерозиготное для HbS и для другого аномального гемоглобина) 3. Лабораторная диагностика 4. Клинические проявления Серповидно-клеточный криз Острая дыхательная недостаточность Поражение центральной нервной системы Артропатия Приапизм Гематурия Наркотическая зависимость Литература Серповидно-клеточная анемия (СКА) — это качественная гемоглобинопатия, наследуемая по аутосомно-доминантному типу; частота присутствия данного гена у чернокожих жителей Америки составляет примерно 8 %. 1. Патогенез Биохимические аномалии гемоглобина при данном заболевании обусловлены заменой В6-валина глутаминовой кислотой в цепи гемоглобина. Это единственное замещение ответственно за восприимчивость дезоксигемоглобина к полимеризации и агрегации, что в свою очередь приводит к деформации эритроцитов. Благодаря изменению своей формы серповидные эритроциты (дрепаноциты) теряют способность свободно проходить по микрососудистому руслу, что приводит к тромбозу и гемолизу, которые в значительной мере ответственны за клинические проявления ишемии, инфаркта, хронической гемолитической анемии и поражения многих органов и систем. Больные СКА (гомозиготность-SS), несомненно, подвержены вторичной инфекции. В результате частого стагнирования эритроцитов в селезенке, ее тромбоза и инфаркта еще в детском возрасте возникают функциональный гипоспленизм и аутоспленэктомия, что еще больше способствует прогрессированию заболевания. К инфекционным осложнениям у таких больных предрасполагает (помимо снижения селезеночной и ретикулоэндотелиальной фагоцитарной функции) недостаточная опсониновая актив­ность против пневмококков и сальмонеллы, а также нарушение подвижности полиморфно-ядерных лейкоцитов и дефективная грануляция. 2. Варианты серповидно-клеточной анемии Нередко СКА и связанные с ней гемоглобинопатии, особенно у городского населения, впервые диагностируются именно в ОНП. Серповидно-клеточная анемия (гомозиготная) HbSS Наиболее тяжелая форма синдрома СКА наблюдается при гомозиготном состоянии, когда 75—95 % циркулирующего гемоглобина представляют серповидно-клеточный (СК) вариант. Ввиду вероятности фокального или диссеминированного микроциркуляторного тромбоза (криз) при высокой концентрации СК-гемоглобина гомозиготное состояние следует заподозрить у детей с необъяснимыми болями в костях, тяжелой гемолитиче­ской анемией, желтухой или возобновлением боли в левом верхнем квадранте живота, что связано с инфарктами селезенки. Степень тяжести заболевания варьирует; возраст начала симптоматики — от 6 месяцев до 15 лет. Серповидно-клеточная анемия (гетерозиготная) HbAS Если СК-ген наследуется лишь от одного родителя, а от другого наследуется нормальный гемоглобин А, то следует ожидать частичное проявление аномального гена.

Эритроциты в таких случаях содержат как гемоглобин А, так и гемоглобин S в различных пропорциях в зависимости от скорости их синтеза. Поскольку серповидностью поражено менее 50 % циркулирующего гемоглобина, резко выраженные тромботические и гемолитические проявления не наблюдаются. Дважды гетерозиготное заболевание (гетерозиготное для HbS и для другого аномального гемоглобина) Наиболее часто встречающимися дважды гетерозиготными гомоглобинопатиями являются HbSC, талассемия HbSB, HbSD в персистирование фетального гемоглобина S. Могут наблюдаться тяжелые системные осложнения СКА или относительно асимптоматические варианты патологии. Отличить эти состояния от СКА можно лишь с помощью электрофоретического исследования гемоглобина. Первые симптомы заболевания могут появиться довольно поздно, диагноз часто ставится лишь; во втором или третьем десятилетии жизни больного. Внимание, привлекаемое в последнее время к гемоглобинопатии SC и беременности, осложненной инфарцированием костного мозга и жировой эмболией, еще больше подчеркивает необходимость определенной настороженности в отношении вариантов СКА. 3. Лабораторная диагностика Снижение гематокрита и уровня гемоглобина нехарактерно для феномена серповидно-клеточности; однако при гомозиготной СКА обязательно присутствует значительная анемия, обычное хроническим увеличением количества ретикулоцитов в периферической крови. Гемолитическая анемия является постоянным раздражителем костного мозга, поэтому число лейкоцитов и тромбоцитов при ее &quo ;стабильном состоянии&quo ; повышено и не может служить надежным показателем наличия инфекции. Ди­агноз СКА ставится на основании выявления СК-гемоглобина при электрофоретической сепарации. Врач ОНП может быть относительно уверен в диагнозе СКА, если в образцах периферической крови присутствуют, безусловно, серповидно-клеточные эритроциты. Но поскольку во время приготовления образца крови эритроциты контактируют с кислородом, серповидные клетки могут приобретать нормальную форму. Наличие в образце периферической крови, безусловно, серповидных эритроцитов, как правило, указывает на гомози­готный вариант заболевания или на дважды гетерозиготную гемоглобинопатию, которые не наблюдаются у больных с HbAS. Большинство применяемых в настоящее время скрининг-тестов для выявления СК-гемоглобина (Сикледекс, Сиклескрин, Сик-Л-Стат, СКАТ) основано на нерастворимости СК-гемо­глобина в химически восстановленной среде. Замутнение, наблюдаемое при выполнении теста, говорит о его положительном результате, но не позволяет дифференцировать гомозиготную и гетерозиготную формы СК-патологии. 4. Клинические проявления Рассмотрение патогенетических механизмов микроциркуляторного тромбоза, ишемии и инфаркта позволяет оценить клиническую картину системного заболевания и органной дисфункции, присущих гомозиготной форме серповидно-клеточного поражения. Длительное существование анемии и ишемии может обусловить ряд хронических расстройств, включающих следующее: прогрессирующую атрофию зрительного нерва и слепоту вследствие повторных микроваскулярных окклюзии, кровоизлияний и неоваскуляризации; хронические органические изменения со стороны ЦНС с появлением очагов эпилептической активности; дыхательную недостаточность при легочном сердце; хроническую застойную (сердечную) недостаточность; прогрессирующую почечную недостаточность и нефротический синдром; хроническое и рецидивирующее изъязвление кожи нижних конечностей вследствие ишемии.

Часто встречающимися в ОНП острыми осложнениями являются серповидно-клеточный криз, острая дыхательная недостаточность, артропатия и приапизм. Серповидно-клеточный криз Серповидно-клеточный криз включает следующее; тромботический криз (вазоокклюзивно-инфарцирующий); гемолитический криз, характеризующийся резким усилением гемолиза и сопровождающийся катастрофическим падением гематокрита при одновременном развитии желтухи; апластический криз, часто провоцируемый интеркуррентной инфекцией, вызывающей угнетение костного мозга или дефицит фолиевой кислоты при жизнеугрожающем снижении гематокрита и количества ретикулоцитов в периферической крови; секвестрационный криз (необычный признак СКА у детей), клинически проявляющийся внезапным болезненным увеличением печени и селезенки при сопутствующей панцитопении. Тромботический СК-криз, наблюдаемый, безусловно, чаще, чем гемолитический или апластический, влечет за собой ряд прогрессирующих патологических изменений, кульминацией которых является клиническое состояние с некупируемыми болями, прострацией и тревожностью больного. Вначале грызущая боль может возникнуть локально — в большеберцовой кости, в периартикулярных областях, в спине, животе или груди. Пароксизмальная боль может сохраняться лишь несколько часов, но впоследствии она возобновляется с большей силой и бывает более продолжительной. Описанное состояние надви­гающегося криза, по-видимому, может иметь место у больных СКА, испытывающих неопределенный дискомфорт при скудности данных объективного исследования (осмотр) и наличии симптомов, которые поначалу представляются легко устранимыми анальгетиками и внутривенным введением жидкостей. Всякий опытный врач ОНП, несомненно, видел таких боль­ных, неоднократно обращающихся за помощью в течение 48— 72-часового периода перед кульминацией нарастающих болей, требующих госпитализации. Диагноз тромботического криза ставится на основании клинических данных (до получения лабораторного подтверждения); значимость недавних сообщений о повышении в крови активности альфа-гидроксибутиратде-гидрогеназы у таких больных пока не доказана. О нарастании гемолитической активности можно судить (при доступности исходных данных) по увеличению количества ретикулоцитов в периферической крови и по снижению гематокрита. Последующие лабораторные исследования направлены на выявление провоцирующих факторов, включая пневмонию, мочевую инфекцию, фарингит, ацидоз и дегидратацию. Основой терапии при вазоокклюзивном кризе остаются обезболивание, регидратация, коррекция ацидоза и лечение инфекции. Возможно дополнительное введение кислорода, однако оно незначительно влияет на напряжение кислорода в стагнированном микроциркуляторном русле. Переливание эритроцитарной массы резервируется для больных со значительной анемией (гематокрит менее 17—18 %), так как свободная трансфузия при гематокрите более 30 % может повысить вязкость крови и усилить агрегацию эритроцитов с увеличением окклюзии микроциркуляторного русла. Показано постоянное дополнительное введение фолиевой кислоты с учетом усиленной продукции эритроцитов при укорочении срока их жизни.

Понижение уровня гемоглобина как раз и будет свидетельствовать о развитии малокровия. Повышенные потери гемоглобина при кровотечениях приводят к геморрагической анемии, повышенное разрушение (гемолиз) эритроцитов гемолитическая анемия. Недостаток железа, необходимого для производства гемоглобина, или витаминов, участвующих в синтезе эритроцитов (в основном это В12 и фолиевая кислота),P железодефицитная или В12-дефицитная анемия. Нарушение образования клеток крови при специфических гематологических заболеваниях гипопластическая анемия, серповидно-клеточная анемия, талассемия. К настоящему времени выявлен целый ряд химических веществ, вызывающих гипопластическую анемию. К ним относятся серебро, мышьяк, висмут, золото, ртуть, тетрациклин, пенициллин, аспирин, стрептомицин, колхицин и некоторые другие. К счастью, перечисленные вещества вызывают изменения костного мозга лишь у небольшого количества пациентов с непредсказуемой аллергической реакцией на введение лекарства. Патологические формы гемоглобина также выявляются при лабораторном исследовании крови

1. Исследование клеточного цикла методом проточной цитометрии

2. Клеточное дыхание

3. Первичная клеточная оболочка и ее структурные особенности

4. Новейшие методы селекции: клеточная инженерия, генная инженерия, хромосомная инженерия

5. Анемия

6. История болезни по педиатрии - Железодефецитная анемия тяжелой степени
7. Наследственные гемолитические анемии
8. Современные возможности патогенетического лечения железодефицитной анемии у больных с миомой матки

9. Ферритин как маркер железодефицитной анемии и опухолевый маркер

10. Анемия беременных

11. Железодефицитные анемии

12. Железодефицитная анемия

13. Литература - Терапия (ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ)

14. Литература - терапия (В12 - ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ)

15. Терапия (анемии, тромбоцитопеническая пурпура, гемофилия)

16. Влияние эссенциальных фосфолипидов на структурно-функциональную организацию клеточных мембран тромбоцитов у больных ишемической болезнью сердца

Кружка керамическая "FIFA 2018", 350 мл.
Объем: 350 мл. Материал: керамика.
769 руб
Раздел: Кружки, посуда
Сумка-чехол транспортная для коляски-трость.
Сумка-чехол понадобится Вам, когда Вы отправитесь в поездку, полностью сохранит чистоту в автомобиле и обеспечит защиту одежды от
492 руб
Раздел: Дождевики, чехлы для колясок
Статуэтка "Мальчик на лошадке", 10 см.
Материал: фарфор. Регулярно удалять пыль или мыть тёплой водой. Товар не подлежит обязательной сертификации.
436 руб
Раздел: Миниатюры

17. Лекции - терапия (В12 - дефицитная анемия)

18. Клеточная терапия мышей с миодистрофией, вызванной дефектом гена альфа-саркогликана

19. Фонон - квант биологической (клеточной) мембраны

20. Гемобартонеллез, или инфекционная анемия кошек

21. Информационное управление клеточными процессами

22. Ферритин как маркер железодефицитной анемии и опухолевый маркер
23. Анемии у новорожденных
24. Основные клеточные органоиды. Факторы обеспечения нормальной жизнедеятельности растений

25. Строение и функции субклеточных структур растительной клетки: клеточная стенка и цитоскелет (микротрубочки и микрофиламенты)

26. Липиды центральной нервной системы и структура клеточных мембран

27. Клеточная инженерия

28. Клеточные и молекулярные механизмы депривационных изменений

29. Антитела и клеточные рецепторы для них

30. Инфекционная анемия лошадей

31. Клеточный и биохимический профиль крови и интенсивность роста ремонтных телок при выпаивании "соевого молока"

32. Сравнительная характеристика товарных свойств шкурок Баргузинского кряжа и клеточного разведения

Электроминикар Tokids "Bubble truck", цвет синий.
Помимо того, что игрушка очень красива и выразительна, помимо того, что она обучает вашего ребенка управлять хоть и маленьким, но все же
1261 руб
Раздел: Электромобили
Стиральный порошок Attack "Multi-Action", концентрированный, с кислородным пятновыводителем, 0,81.
Концентрированный стиральный порошок Attack "Multi-Action" с активным кислородным пятновыводителем и кондиционером подходит для
342 руб
Раздел: Стиральные порошки
Горка детская.
Представляем вашему вниманию прочную детскую горку из пластика. Высокие бортики и устойчивое основание конструкции делают ее не только
1450 руб
Раздел: Горки

33. Клеточные пространства

34. Анемии

35. Анемии: виды и причины возникновения

36. Анемия Аддисона-Бирмера. Анемия при раке желудка. Гипопластическая анемия

37. Беременность 28 недель, поперечное положение плода, угроза преждевременных родов. Анемия беременных легкой степени. Неспецифический кольпит

38. Железодефицитная анемия
39. Заболевания кишечника. Железодефицитные анемии
40. Наследственная анемия. Острая лекарственная и приобретенная гемолитическая анемия. Гемоглобиноз

41. Проблема и распространенность железодефицитной анемии среди детей в г. Петропавловск

42. Реакции клеточного иммунитета

43. Синдром анемии – железодефицитная анемия

44. Хроническая дефицитная анемия. Состояние после резекции желудка, рак желудка


Поиск Рефератов на сайте za4eti.ru Вы студент, и у Вас нет времени на выполнение письменных работ (рефератов, курсовых и дипломов)? Мы сможем Вам в этом помочь. Возможно, Вам подойдет что-то из ПЕРЕЧНЯ ПРЕДМЕТОВ И ДИСЦИПЛИН, ПО КОТОРЫМ ВЫПОЛНЯЮТСЯ РЕФЕРАТЫ, КУРСОВЫЕ И ДИПЛОМНЫЕ РАБОТЫ. 
Вы можете поискать нужную Вам работу в КОЛЛЕКЦИИ ГОТОВЫХ РЕФЕРАТОВ, КУРСОВЫХ И ДИПЛОМНЫХ РАБОТ, выполненных преподавателями московских ВУЗов за период более чем 10-летней работы. Эти работы Вы можете бесплатно СКАЧАТЬ.