Библиотека Рефераты Курсовые Дипломы Поиск
Библиотека Рефераты Курсовые Дипломы Поиск
сделать стартовой добавить в избранное
Кефирный гриб на сайте www.za4et.net.ru

Медицина Медицина     Медицина Медицина

Адреногенитальный синдром

Забавная пачка денег "100 долларов".
Купюры в пачке выглядят совсем как настоящие, к тому же и банковской лентой перехвачены... Но вглядитесь внимательней, и Вы увидите
60 руб
Раздел: Прочее
Горшок торфяной для цветов.
Рекомендуются для выращивания крупной рассады различных овощных и цветочных, а также для укоренения саженцев декоративных, плодовых и
7 руб
Раздел: Горшки, ящики для рассады
Браслет светоотражающий, самофиксирующийся, желтый.
Изготовлены из влагостойкого и грязестойкого материала, сохраняющего свои свойства в любых погодных условиях. Легкость крепления позволяет
66 руб
Раздел: Прочее

реферат на тему “ Адреногенитальный синдром ”                                                                                                               Исполнитель:                                                                                                               Клин. Ординатор                Агапарян Э. Р.          Москва 2001 При болезнях надпочечников вирилизм чаще всего обусловлен избыточной продукцией андрогенов надпочечникового происхождения, что наблюдается, главным образом, при врождённой дисфункции коры надпочечников (ВДКН), известной врачам, как врождённый адреногенитальный синдром (АГС), врождённая гиперплазия  надпочечников, ложный женский гермафродитизм или преждевременное половое созревание девочек по гетеросексуальному типу. Адреногенитальный синдром является наследственным врождённым заболеванием, обусловленным неполноценностью ферментных систем, участвующих в синтезе стероидных гормонов коры надпочечников и приводящих в различной степени к снижению выработки кортизола. При этом, по механизму обратной связи, увеличивается секреция гипофизом адрено-кортикотропного гормона (АКТГ), обуславливающая двустороннюю гиперплазию коры надпочечников и активизацию синтеза гормонов, главным образом андрогенов. Избыточная продукция андрогенов составляет главный патогенетический механизм развития вирилизации женского организма, проявления которого зависит от степени секреции андрогенов и времени начала патологии. Частота АГС варьирует  от 1 на 5000-10000 рождённых (7). Повторяемость заболевания в семьях 20-25%. АГС наследуется по аутосомно-рецессивному типу наследования. Изменений в кариотипе не отмечается, уровень полового хроматина остаётся нормальным или слегка повышен. Возможно выявление гетерозигот среди родителей и родственников. При этом, изменения в биосинтезе кортикостероидов у гетерозигот  такие же, как и у больных с АГС, но выражены значительно слабее. В зависимости от дефекта ферментных систем выделяют  6 вариантов ВДКН. Упрощенная схема синтеза стероидов в надпочечниках, участвующих в синтезе ферментных систем, представлена на рисунке. 1. При дефекте фермента 20, 22 – десмолазы нарушается синтез стероидных гормонов из холестерина в активные стероиды (альдостерон, кортизол и андрогены не образуются). Это приводит к синдрому потери соли, глюкокортикоидной недостаточности. Больные погибают в раннем детстве. 2. Дефицит 3-ол-дегидрогеназы приводит к нарушению синтеза кортизола и альдостерона на ранних стадиях их образования, вследствие чего развивается картина потери соли. За счёт частичного образования дегидроэпиандростерона (ДГЭА), вирилизация организма у девочек выражена слабо. 3. Дефицит 17 – гидроксилазы вызывает нарушение синтеза половых гормонов       (андрогенов и эстрогенов) и кортизола, что приводит к половому недоразвитию, артериальной гипертензии, гипокалиемическому алкалозу. 4. Недостаточность 11 – гидроксилазы в организме больного приводит к существенному избытку 11 – дезоксикортикостерона, обладающего выраженными минералокортикоидными  свойствами. Резко увеличивается выделение с мочой 11 – дезоксикортизола и кетопрегнантриола.

При этом варианте заболевания наряду с вирилизацией, менее выраженной, чем при других врождённых формах АГС, отмечается высокое артериальное давление, задержка натрия и хлоридов. 5. Отсутствие фермента 18 – оксидазы может привести только к дефициту альдостерона. Клинически это проявляется тяжёлым сольтеряющим синдромом, приводящим к смерти в раннем детстве. 6. При дефиците 21 – гидроксилазы клинические проявления заболевания обусловлены степенью полноты блока ферментных систем. Блок синтеза 21 – гидроксилазы может быть полным и частичным. При абсолютном блоке жизнь организма невозможна. Частичный блок 21 – гидроксилирования (дефект локализуется на этапе превращения 17 – гидроксипрогестерона в 11 – дезоксикортизон) вызывает гиперпродукцию 17 – гидроксипрогестерона  и его основного метаболита – прегнантриола (последний появляется в моче), а также стероидов с андрогенными свойствами ( в частности, физиологических активных метаболитов тестостерона). Клинически данный вариант нарушения стероидогенеза проявляется признаками вирилизации и трактуется как “вирильная (или простая)” форма АГС без заметной глюкокортикоидной или минералокортикоидной недостаточности. Эта форма заболевания наиболее распространена и встречается в 90-95% всех случаев врождённого АГС. Выраженная недостаточность 21 – гидроксилирования сопровождается, наряду с нарушением синтеза кортизола, снижением синтеза альдостерона. Дефект ферментативной системы проявляется на этапе превращения прогестерона в 11 – дезоксикортикостерон. Развивается сольтеряющая форма врождённого АГС, характеризующаяся вирилизацией и нарушением водно-солевого обмена, вплоть до полного обезвоживания организма. Таким образом, в настоящее время описаны две формы дефицита 21 – гидроксилазы: классическая или врождённая и мягкая, последняя в свою очередь включает латентную форму и синдром с поздним началом (АГС пубертатного периода и АГС взрослых). В зависимости от клинического проявления врождённую форму АГС разделяют на сольтеряющую, гипертоническую, вирильную. Сольтеряющая форма. Сольтеряющая форма ВДКН наряду с псевдогермафродитизмом у девочек, являющимся следствием нарушенного синтеза глюкокортикоидов, характеризуется изменением минерального обмена по типу недостаточности  коркового вещества надпочечников. Признаки надпочечниковой недостаточности (собственно синдром потери соли) проявляются в виде гипонатриемии, гиперкалиемии, дегидратации, артериальной гипотензии и гипогликемии. Клинически у ребёнка с первых дней жизни возникает обильная рвота, не всегда связанная с приёмом пищи. При менее тяжёлом течении, синдром потери соли проявляется беспокойством, плохим аппетитом, остановкой прибавки массы тела, срыгиванием. Затем возникает рвота, присоединяется диарея, быстрая потеря массы тела, признаки дегидрации. Появляется цианоз вокруг рта и глаз, сухость кожных покровов, мышечная гипотония сменяется судорогами. Без лечения больные погибают от сосудистого коллапса. В более лёгких случаях, в первые месяцы жизни ребёнок отстаёт в росте и развитии, обнаруживается характерная для надпочечниковой недостаточности гиперпигментация кожи.

С возрастом появляются такие же вирильные изменения, как при «классической» вирильной форме. Некоторые авторы различают следующие варианты сольтеряющей формы: без андрогенизации и без выраженной вирилизации, которые обычно связаны с дефицитом ферментов 3-ол-дегидрогеназы и 18 – гидроксилазы (5). Гипертоническая форма. При гипертонической форме ВДНК, помимо обычной вирилизации, развивается нарушение сердечно-сосудистой системы, обусловленное длительной артериальной гипертензией. Длительная артериальная гипертензия приводит к сердечной и почечной декомпенсации, иногда осложняется инсультом. Степень гипертензии зависит от выраженности дефекта биосинтеза гормонов коры надпочечников, определяемой по количеству выделяемых 11 – дезоксикортикостерона и 11 – дезоксикортизола. Две последние формы заболевания проявляются в первые дни постнатального периода, сопровождаются угрожающими для жизни ребёнка симптомами. Дети плохо приспосабливаются к внешней среде и погибают в раннем возрасте, поэтому к врачам эндокринологам, как правило, не попадают. Эндокринологи и гинекологи чаще наблюдают детей с простой вирилизирующей формой АГС, характеризующейся признаками ложного женского гермафродитизма. Выраженность вирильного синдрома зависит от возрастных проявлений ферментных аномалий, интенсивности и длительности гиперандрогенизации. Простая вирильная (врождённая) форма АГС. Степень вирилизации при врождённой форме зависит от эмбрионального периода, в который она развилась, и может быть различной – от гирсутизма до яркого гетеросексуализма. Если генетический дефект ферментных систем, участвующих в синтезе кортизола, проявляется уже в стадии эмбриогенеза, то наряду с дефицитом кортизола в формирующемся организме наблюдается гиперпродукция андрогенов, гипертрофия коркового вещества надпочечников и аномалии развития половых органов. В зависимости от периода онтогенеза, в котором нарушается гормональная функция надпочечников, симптомы вирилизации различны. Чем раньше плод женского пола подвергается действию андрогенов, тем грубее пороки развития наружных половых органов. Нарушение половой дифференцировки выражается в гипертрофии клитора и паталогическом изменении урогенитального синуса, вплоть до псевдогермафродитизма, так как матка, трубы и яичники у таких девочек определяются. Яичники представляют собой функционально активные образования, по морфологическому строению приближающиеся к нормально функционирующим яичникам. Увеличенный клитор напоминает половой член с гиспоспадией, большие половые губы из-за пигментации и складчатости – мошонку. Скротолабиальные складки срастаются, и иногда влагалище открывается, как уретра, в урогенитальный синус, а синус, в свою очередь, открывается у основания клитора. В некоторых случаях влагалище впадает в уретру. Решить социальные вопросы о поле, психологической адаптации в обществе и семье в таких случаях довольно трудно. После рождения девочки гиперпродукция андрогенов не прекращается. В случае несвоевременной диагностики заболевания и отсутствии соответствующего лечения уже к 3-4 годам начинается оволосение лобка и подмышечных впадин, к 8-10 годам волосы появляются и на лице а к 12-14 развивается гирсутизм.

Развитие половых признаков у детей оценивается по таблицам в баллах с учетом стадий развития. 34.PОбщие признаки поражения эндокринной системы и нарушения развития ионовых органов Семиотика поражений эндокринной системы При поражении гипоталамо-гипофизарной системы у детей возникают задержка или ускорение роста, ожирение, гирсутизм, дистрофия половой системы, стрии на коже, гипертония, остеопороз, истощение, нарушение роста волос и зубов, инфантилизм, прогерия и др. При поражении щитовидной железы и снижении ее функции отмечаются сухость кожи, слизистый отек, снижение рефлексов, адинамия, снижение аппетита, запоры, уменьшение потоотделения, непереносимость холода, снижение интеллекта, отставание роста, низкий тембр голоса и иное; если функция железы повышена, то наблюдаются повышение сухожильных рефлексов, тремор, похудание, тахикардия, пучеглазие, зоб, гипергидроз и другие симптомы. При поражении надпочечников и снижении их функции развивается астения, наблюдаются желудочно-кишечные расстройства (понос, тошнота, рвота, анорексия, боли в животе), кожные покровы темнеют и становятся бронзовой окраски, особенно в складках и местах трения кожи; если функция надпочечников повышена, то наблюдаются ожирение, гипертония, гипертрихоз, задержка роста, преждевременное половое развитие и иное; если функция желез нарушена, то возникает адреногенитальный синдром, при котором отмечаются нарушения дифференцировки пола, неправильное развитие половых органов, преждевременное половое развитие, массо-ростовые показатели опережают возраст, но при этом зоны роста закрываются быстро

1. Отёк лёгкого вследствие нарушения проницаемости и респираторный дистресс-синдром взрослых

2. Роль микроэлементов в обменных процессах растений и на накоплении ими биологически активных веществ (Реферат (обзор литературы) () WinWord 97)

3. Экономическая сказка-реферат "НДС - вражья морда" или просто "Сказка про НДС"

4. Несколько рефератов по культурологии

5. Реферат по научной монографии А.Н. Троицкого «Александр I и Наполеон» Москва, «Высшая школа»1994 г.

6. Субъект преступления ("подновлённая" версия реферата 6762)
7. Психология труда (Обзорный реферат по психологии труда)
8. "Русский Тарзан" (реферат о российском пловце Александре Попове)

9. Реферат по статье П. Вайнгартнера «Сходство и различие между научной и религиозной верой»

10. Генезис капитализма в Мексике. Реферат по истории экономики

11. Реферат по книге Н. Цеда Дух самурая - дух Японии

12. Реферат по теме “Человек на войне”

13. Реферат по биографии Виктора Гюго

14. Реферат - Физиология (Транспорт веществ через биологические мембраны)

15. США и Канада в АТР: набор рефератов

16. Как написать хороший реферат?

Стиральный порошок-концентрат для цветного белья BioMio "Bio-color" с экстрактом хлопка, без запаха, 1,5.
Эффективно удаляет пятна и загрязнения, сохраняя структуру ткани и первозданный цвет. Концентрированная формула обеспечивает экономичный
447 руб
Раздел: Стиральные порошки
Спрей детский солнцезащитный с календулой "Кря-Кря", SPF 25, 200 мл.
Солнцезащитный спрей "Кря-Кря" для защиты нежной кожи ребёнка. Спрей содержит комбинированный фильтр и защищающие компоненты.
425 руб
Раздел: Солнцезащитная косметика
Тетрадь на резинке "Study Up", В5, 120 листов, клетка, салатовая.
Тетрадь общая на резинке. Формат: В5. Количество листов: 120 в клетку. Бумага: офсет. Цвет обложки: салатовый.
442 руб
Раздел: Прочие

17. Сборник рефератов о конфликтах

18. Реферат кондитерское изделие

19. Реферат по статье Гадамера Неспособность к разговору

20. Реферат Евро

21. Реферат о прочитаной на немецком языке литературы

22. Лесные пожары - реферат
23. ДЫХАНИЕ - реферат за 9-й класс
24. Реферат по Мексике

25. Перевод реферата "Acquaintance with geometry as one of the main goals of teaching mathematics to preschool children"

26. Посттравматический синдром изнасилования

27. Синдром раздраженного кишечника: этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы лечения

28. Обезроживание взрослого крупного рогатого скота

29. Синдром длительного сдавления: клиника, диагностика, лечение на этапах эвакуации

30. Кровотечения, ДВС-синдром

31. Клиника, диагностика и тактика терапии неотложных состояний при бронхиальной астме у детей и взрослых. Небулайзерная терапия. Базисная терапия БА

32. Пассивное курение. Влияние табачного дыма на организм взрослого и ребенка

Статуэтка "Маленькая леди", 10 см.
Материал: фарфор. Регулярно удалять пыль или мыть тёплой водой. Товар не подлежит обязательной сертификации.
462 руб
Раздел: Миниатюры
Бумага для принтера "Svetocopy", формат А3, 500 листов.
Офисная бумага для принтера и техники SvetoCopy А3 относится к категории качества C и является самой популярной в офисном классе,
558 руб
Раздел: Формата А3 и больше
Игра настольная развивающая "Лесные животные".
Обучающая игра пазл-липучка состоит из 8 игровых полей, заполняя которые, ребенок изучает названия диких животных, а также их повадки.
592 руб
Раздел: Сортеры, логические игрушки

33. Синдром кардиалгии при различных формах ИБС

34. Функциональная гипербилирубинемия (доброкачественная гипербилирубинемия или синдром Жильбера)

35. Особенности психического развития личности взрослого человека

36. Роль общения со взрослыми в развитии ребенка

37. Соотношение индивидуальных и возрастных кризисов у взрослого человека

38. Вьетнамский синдром во внешней политике США. Краткий обзор
39. Восприятие мира ребенка взрослым в рассказе И. Бунина "Цифры"
40. Что такое "корешковый синдром"?

41. Нормальный менструальный цикл и гипоменструальный синдром

42. Актуальные вопросы иммунизации: иммунизация взрослого населения

43. Синдром печеночной недостаточности

44. Синдром избыточного бактериального роста при неспецифическом язвенном колите

45. Синдром хронической усталости

46. Бронхообструктивный синдром

47. Предменструальный синдром

48. Синдром апноэ во сне

Фломастеры с кистевидным узлом "Color peps brush", 10 цветов.
Кистевидные фломастеры. Уникальное решение для детского творчества. Этими фломастерами можно рисовать будто красками, создавая интересные
384 руб
Раздел: 7-12 цветов
Кружка "Лучшая Бабушка в мире", с рисунком.
Качественные керамические кружки с оригинальным рисунком, выполненным в процессе производства (подглазурное нанесение). Упаковка: белый
372 руб
Раздел: Кружки
Пистолет с мыльными пузырями "Щенячий патруль", со звуком.
Пистолет с мыльными пузырями "Щенячий патруль" от компании 1 Toy обязательно порадует поклонников знаменитого одноименного
371 руб
Раздел: Щенячий патруль (Paw Patrol)

49. Синдром зависимости от опиатов

50. Гемолитико - уремический синдром

51. Гудпасчера синдром

52. История болезни - Неврология (гипокинетический-гипертонический синдром)

53. Литература - Акушерство (геморрагический шок и синдром ДВС)

54. Литература - Офтальмология (синдром белого глаза со снижением зрительных
55. Литература - Терапия (ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ У ВЗРОСЛЫХ)
56. Литература - Хирургия (кровотечения, синдром ДВС)

57. Отечный синдром

58. Предменструальный синдром

59. Синдром ;елудочно-кишечного кровотечения. Принципы диагностики и лечения

60. Синдром внезапной смерти

61. Терапия (СИНДРОМ СЛАБОСТИ СИНУСОВОГО УЗЛА)

62. Синдром Марфана

63. Что такое метаболический синдром

64. Острый холецистит. Постхолецистэктомический синдром. Холангит

Карточная игра "Уно".
Уно – это популярная настольная игра, широко известная по всему миру. В каждом раунде, первым избавляйся от всех карт, набирая очки за
389 руб
Раздел: Колоды карт
Вешалка для одежды напольная ТД-00014, две перекладины, 800x430x1550 мм.
Длина: 80 см. Регулируемая высота: 90-155 см. Ширина: 43 см. Количество перекладин: 2. Максимальная нагрузка: 15 кг. Вешалка напольная
1078 руб
Раздел: Вешалки напольные
Стульчик-подставка "Тачки".
Многофункциональный детский стульчик-подставка - для более комфортного пользования унитазом и умывальником. С антискользящим прорезиненным
459 руб
Раздел: Подставки под ноги

65. Роль иммунопатологий в развитии вирусных заболеваний у детей и взрослых

66. Педиатрия (Гемолитико-уремический синдром)

67. ДВС - синдром

68. Респираторный дистресс синдром

69. Синдром поликистозных яичников

70. Диарейный синдром: о чем нужно помнить при подборе препарата
71. Модульное обучение в системном образовании взрослых
72. Психологический портрет. Синдром неудачника

73. Расстройства нервной системы. Синдром гиперактивности. Причины возникновения и лечение

74. Андрагогика: наука обучения взрослых

75. Психологический синдром

76. Синдром саморазрушения

77. Синдром эмоционального выгорания

78. Неврастения или синдром хронической усталости

79. Андрагогика: принципы практического обучения для взрослых

80. Синдром тревожного ожидания сексуальной неудачи и характеристика расстройств эрекции

Карандаши цветные "Evolution", 24 цвета.
Количество цветов: 24. Ультрапрочные цветные карандаши, изготовленные без использования древесины. В наборе 24 ярких цвета. Цветной
694 руб
Раздел: 13-24 цвета
Одеяло 2-х спальное "Стандарт", шерсть мериноса.
Одеяло 2-х-спальное (стандарт). Материал: овечья шерсть, мериноса (смесь натурального и искусственного шерстяного наполнителя). Чехол:
916 руб
Раздел: Одеяла
Банка для чайных пакетиков (диспенсер) "Ирис", 9x8x19 см (фарфор).
Банка для чайных пакетиков (диспенсер) "Ирис". В фарфоровой банке чай отлично сохранится, а доставать пакетики из специального
599 руб
Раздел: Стеклянные

81. Образование взрослых в культурологическом измерении

82. Синдром Кушинга

83. Склередема взрослых Бушке

84. Детство с точки зрения взрослых. Ступени взросления, кратко

85. Портальная гипертония и отчетно асцитический синдром

86. Метаболический синдром с позиции гастроэнтеролога
87. Синдром сладжа как диагностический критерий
88. "Синдром высшего образования" в России

89. Взрослый глазами младенца

90. Зависимость типа привязанности ребенка ко взрослому от особенностей их взаимодействия (в семье и доме ребенка)

91. Центральная нервная система взрослого млекопитающего

92. Репродуктивно-респираторный синдром свиней

93. Технология продвижения услуг художественной школы для взрослых

94. Болевой синдром при заболевании мочеполовой системы и его диагностическая значимость

95. Боль в животе у взрослых

96. Генерализованые тонические судороги как синдром заболеваний

Занимательная пирамидка большая.
Эта пирамидка станет для ребенка хорошей игрушкой для игр в песочнице и для игр в воде. Предназначение пирамидки состоит в том, чтобы
329 руб
Раздел: Пластиковые
Набор ковриков "Kamalak Tekstil" для ванной, 50х50 см и 50x80 см (коричневый).
Ковры-паласы выполнены из полипропилена. Ковры обладают хорошими показателями теплостойкости и шумоизоляции. Являются гипоаллергенными. За
607 руб
Раздел: Коврики
Пеленка Золотой Гусь непромокаемая (трехслойная, на резинке, 120х60 см).
Удобные, дышащие, непромокаемые наматрасники избавят Вас от волнений и беспокойства, обеспечат сохранность матрасу. Надёжно фиксируются
370 руб
Раздел: Наматрасники

97. ДВС-синдром

98. Дискинезия желчных путей. Холецистит. Постхолецистэктомический синдром

99. Діагностика і комплексна інтенсивна терапія синдрому ентеральної недостатності при травматичній хворобі

100. Кардиалгический синдром


Поиск Рефератов на сайте za4eti.ru Вы студент, и у Вас нет времени на выполнение письменных работ (рефератов, курсовых и дипломов)? Мы сможем Вам в этом помочь. Возможно, Вам подойдет что-то из ПЕРЕЧНЯ ПРЕДМЕТОВ И ДИСЦИПЛИН, ПО КОТОРЫМ ВЫПОЛНЯЮТСЯ РЕФЕРАТЫ, КУРСОВЫЕ И ДИПЛОМНЫЕ РАБОТЫ. 
Вы можете поискать нужную Вам работу в КОЛЛЕКЦИИ ГОТОВЫХ РЕФЕРАТОВ, КУРСОВЫХ И ДИПЛОМНЫХ РАБОТ, выполненных преподавателями московских ВУЗов за период более чем 10-летней работы. Эти работы Вы можете бесплатно СКАЧАТЬ.